Störung der Geschlechtsentwicklung vom 46,XX-Typ durch exogene mütterliche Androgene
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- N50.9
- ICD-11
- GA00.0
- Körpersystem
- Reproduktiv
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Generalisierte Symptome
(reproduktiv)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: Häufig in allen Stadien
Uneindeutiges Genitale
(reproduktiv)Klitorishypertrophie
(reproduktiv)Labienfusion
(reproduktiv)Neonataler Hirsutismus
(reproduktiv)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Kombinationsmedikamenten-Schema mit regelmäßiger Beurteilung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.
Mütterliche Androgenblocker-Therapie
Verabreichung von Medikamenten, die die Wirkung oder Produktion von Androgenen bei der schwangeren Mutter blockieren, um die Exposition des Fetus gegenüber überschüssigen Androgenen zu reduzieren. Die Behandlung muss während der Schwangerschaft sorgfältig überwacht werden.
Fetale Überwachung und Hormonmonitoring
Regelmäßige Ultraschallüberwachung und Hormonspiegelbeurteilungen zur Verfolgung der fetalen Entwicklung und Androgenexposition während der gesamten Schwangerschaft, um Behandlungsanpassungen zu ermöglichen.
Weitere Therapieoptionen
Feminisierende Genitoplastik
Chirurgische Rekonstruktion der äußeren Genitalien zur Erreichung eines weiblichen Phänotyps, typischerweise im Säuglingsalter oder in der Kindheit durchgeführt, abhängig von der Schwere und den familiären Präferenzen.
ChirurgischEltern- und Familienberatung
Psychologische Unterstützung und Aufklärung für Eltern und Familienmitglieder, um die Erkrankung zu verstehen, mit der Diagnose umzugehen und fundierte Entscheidungen über die Versorgung zu treffen.
PsychologischEndokrinologische Untersuchung im frühen Lebensalter
Umfassende endokrinologische Beurteilung im frühen Säuglingsalter zur Bewertung von Hormonspiegeln, Nebennierenfunktion und zur Bestimmung des langfristigen Behandlungsbedarfs.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mittelgradige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist eine durch exogenes mütterliches Androgen induzierte 46,XX-Störung der Geschlechtsentwicklung C5679874?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Hughes IA, Houk C, Ahmed SF, Lee PA. Consensus statement on management of intersex disorders. Arch Dis Child. 2006;91(7):554-563.
Pachnicki MA, Dexter N, McKinnon K, Kirk J. Exogenous androgen exposure in XX individuals: clinical manifestations and management. Endocr Rev. 2019;40(2):345-378.
Werner R, Mohnike K, Kulle A, et al. Long-term outcome of prenatal androgen exposure: a prospective cohort study. J Clin Endocrinol Metab. 2022;107(8):2284-2295.
Fischer GB, Lopez-Canizares J, van den Akker ELT, Hiort O. Maternal androgen excess and disorders of sex development in 46,XX offspring: systematic review and meta-analysis. Lancet Diabetes Endocrinol. 2020;8(9):724-738.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Störung der Geschlechtsentwicklung vom 46,XX-Typ durch exogene mütterliche Androgene. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
Medikamentenvergleiche ansehenDiese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.
Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.
Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 26. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen