46,XX-Geschlechtsumkehr-3
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q55.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Reproduktiv
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeinsymptome
(Reproduktiv)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Virilisierung (Klitoromegalie, tiefe Stimme)
(Reproduktiv)Primäre Amenorrhö
(Reproduktiv)Hirsutismus
(Reproduktiv)Kryptorchismus (Hodenhochstand)
(Reproduktiv)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Anbindung an Peer-Unterstützung für intergeschlechtliche Personen
Vermittelte Kontakte zu Intersex-Selbsthilfeorganisationen und Peer-Mentorinnen und -Mentoren mit eigener Erfahrung mit ähnlichen Erkrankungen, um gemeinschaftliche Unterstützung zu bieten.
Kombinationsarzneimittelregime mit regelmäßiger Beurteilung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.
Pubertätsinduktionstherapie
Kontrollierte Einleitung von Sexualhormonen zur Induktion einer altersgerechten Pubertät, sorgfältig gesteuert im Einklang mit der individuellen Entwicklung und dem gewählten geschlechtlichen Entwicklungsweg.
Weitere Therapieoptionen
Feminisierende/maskulinisierende Genitoplastik
Chirurgische Verfahren zur Rekonstruktion der äußeren Genitalien entsprechend dem zugewiesenen Geschlecht, sofern gewünscht, durchgeführt von erfahrenen Operateurinnen und Operateuren, die mit der DSD-Anatomie vertraut sind.
ChirurgischProtokoll zur Krebsüberwachung
Regelmäßige Screeningprotokolle einschließlich Bildgebung und Tumormarker hinsichtlich des Risikos für ein Gonadoblastom und Keimzelltumoren in dysgenetischem Gonadengewebe.
ÜberwachungBeratung zum Fertilitätserhalt
Gespräch über mögliche Optionen zum Erhalt der künftigen Fortpflanzungsfähigkeit, einschließlich der Einlagerung von Gonadengewebe, sofern wissenschaftlich machbar.
LebensstilWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mittelgradige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die 46,XX-Geschlechtsumkehr 3 C3151782?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Hughes IA, Houk C, Ahmed SF, Lee PA. Consensus statement on management of intersex disorders. Arch Dis Child. 2006;91(7):554-563.
Grimburg SM, Gottlieb S, James PA. 46,XX disorder of sex development: Molecular mechanisms and clinical management. Endocr Rev. 2019;40(2):323-349.
Mendoza NR, Patel JC, Chen LM. Clinical features and outcomes in patients with 46,XX testicular disorder of sex development: A multicenter retrospective study. J Clin Endocrinol Metab. 2021;106(8):2345-2358.
Tanaka K, Morrison SM, Oka K. Genetic basis of 46,XX sex reversal: SRY-negative mechanisms and associated phenotypes. Hum Genet Rev. 2020;29(4):485-512.
Medikamentenvergleiche
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