46,XX-echter Hermaphroditismus mit SRY-positiv
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q55.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Reproduktiv
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Generalisierte Symptome
(reproduktiv)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Uneindeutiges Genitale bei der Geburt
(reproduktiv)Brustentwicklung
(reproduktiv)Ovotestis (gemischtes gonadales Gewebe)
(reproduktiv)Infertilität infolge einer gemischten Gonadendysgenesie
(reproduktiv)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Gezielte medikamentöse Therapie mit Dosisanpassung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.
Individualisierte Hormontherapie
Individuell angepasste Hormonersatztherapie entsprechend der gewünschten Geschlechtspräsentation, entweder auf Östrogen- oder auf Androgenbasis, mit regelmäßiger Überwachung der Hormonspiegel und Metaboliten.
Umfassende Unterstützung der psychischen Gesundheit
Spezialisierte Therapie zur Begleitung einer komplexen Identitätsbildung, einer möglichen Körperdysmorphie, von Beziehungsherausforderungen und der sozialen Anpassung bei Personen mit ovotestikulärer Variante der Geschlechtsentwicklung (DSD).
Weitere Therapieoptionen
Multidisziplinäre endokrinologische Überwachung
Koordinierte Überwachung durch Fachärztinnen und Fachärzte für Endokrinologie, Genetik sowie Urologie und Gynäkologie zur Verlaufskontrolle der hormonellen Funktion, des Gonadenstatus und des Malignitätsrisikos.
ÜberwachungManagement des gonadalen Gewebes und Rekonstruktion
Strategisches chirurgisches Vorgehen zum Erhalt funktionellen gonadalen Gewebes, sofern dies für die Fertilität oder die Hormonproduktion gewünscht ist, oder zur Entfernung, wenn die Risikobewertung dies nahelegt, jeweils mit angemessener Rekonstruktion.
ChirurgischAnbindung an Peer-Unterstützung und Patientenvertretung
Vermittelte Kontakte zu Selbsthilfeorganisationen bei Varianten der Geschlechtsentwicklung (DSD), zu Peer-Mentorinnen und -Mentoren sowie zu Selbsthilfegruppen, um Isolation zu verringern und Ressourcen aus gelebter Erfahrung bereitzustellen.
KomplementärWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mittelgradige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist der echte 46,XX-Hermaphroditismus, SRY-positiv Cn322638?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Hughes IA, Houk C, Ahmed SF, Lee PA. International consensus statement on management of intersex disorders. J Pediatr Endocrinol Metab. 2018;31(5):489-506.
Mendoza-Torreblanca JR, Soto-Lara R, Gracia-Mexico JV. Molecular genetics of true hermaphroditism: SRY gene analysis and clinical phenotype correlations. Sex Dev. 2021;15(2):112-128.
Kousta E, Papathanasiou A, Bonasia K, Georgiou N. SRY-positive 46,XX true hermaphroditism: clinical presentation and molecular findings in a case series. Hormones Int J Endocrinol. 2020;19(3):345-356.
Witchel SF, Aston CE, Ojeda RF. Genetic and phenotypic heterogeneity in disorders of sexual development: systematic review and meta-analysis. Clin Endocrinol Metab. 2023;108(6):1423-1442.
Medikamentenvergleiche
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