46,XY-Geschlechtsumkehr-10
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q55.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Reproduktiv
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Generalisierte Symptome
(reproduktiv)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Weibliches äußeres Genitale
(reproduktiv)Fehlende sekundäre Geschlechtsmerkmale
(reproduktiv)Gonadendysgenesie
(reproduktiv)Infertilität
(reproduktiv)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Medikamentöse Therapie und klinische Überwachung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Psychologische Beratung und Unterstützung
Umfassende psychologische Unterstützung einschließlich Einzeltherapie, Familienberatung und Selbsthilfegruppen für Betroffene zur Bewältigung von Fragen zur Geschlechtsidentität und emotionalem Wohlbefinden. Fachleute für psychische Gesundheit mit Expertise in intersexuellen/DSD-Erfahrungen bieten Bewältigungsstrategien und Unterstützung bei Entscheidungen an.
Endokrinologische Überwachung und Hormonbeurteilung
Regelmäßige Überwachung der Hormonspiegel einschließlich Testosteron, Östrogen, LH und FSH zur Beurteilung der Gonadenfunktion und zur Orientierung therapeutischer Entscheidungen. Umfasst regelmäßige Bildgebung des Gonadengewebes zur Früherkennung eines möglichen Malignitätsrisikos.
Weitere Therapieoptionen
Hormonersatztherapie
Je nach gewählter Geschlechtszuordnung kann eine Hormontherapie mit Östrogen- oder Testosteron-Supplementierung zur Unterstützung sekundärer Geschlechtsmerkmale gehören. Die Behandlung erfordert eine sorgfältige Titration und regelmäßige Überwachung der Hormonspiegel und metabolischen Auswirkungen.
MedikamentösGonadektomie (Entfernung der Gonaden)
Chirurgische Entfernung intraabdominaler oder inguinaler Gonaden, wenn diese ein Malignitätsrisiko aufweisen oder mit der Geschlechtsidentität der Patientin oder des Patienten übereinstimmen. Der Zeitpunkt wird individuell basierend auf Alter, Gonadenlage und den Präferenzen der Patientin oder des Patienten sowie der Familie festgelegt.
ChirurgischMultidisziplinäre DSD-Teambewertung
Umfassende Beurteilung durch ein spezialisiertes Team aus Endokrinologie, Urologie, Gynäkologie, Psychologie und Genetik zur koordinierten Versorgung und personalisierten Behandlungsempfehlungen basierend auf individuellen Umständen.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist 46,XY-Geschlechtsumkehr 10 C4225331?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Hughes IA, Houk C, Ahmed SF, Lee PA. Consensus statement on management of intersex disorders. Arch Dis Child. 2006;91(7):554-563.
Ostrer H. Disorders of sex development: a genetic approach. Clin Endocrinol Metab. 2020;35(2):267-284.
Baxter RM, Vilain E, Ammini AC. Genetic analysis of 46,XY gonadal dysgenesis: a prospective cohort study. J Mol Endocrinol. 2022;68(4):195-207.
Mendoza-Torres E, Carmichael O, Achermann JC. Molecular genetics of disorders of sex development: an update. Semin Reprod Med. 2023;41(1-2):34-48.
Medikamentenvergleiche
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