46,XY-Geschlechtsumkehr-5
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q55.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Reproduktiv
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeinsymptome
(reproduktiv)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Uneindeutiges Genitale bei der Geburt
(reproduktiv)Primäre Amenorrhö
(reproduktiv)Verzögerte Pubertät
(reproduktiv)Entwicklung von Gonadentumoren
(reproduktiv)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Medikamentöse Therapie und klinische Überwachung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Testosteronsupplementierung
Androgentherapie für Patientinnen/Patienten mit männlicher Zuweisung oder Transition zum männlichen Geschlecht zur Förderung maskuliner sekundärer Geschlechtsmerkmale. Dosierung wird basierend auf dem Ansprechen und den Zielen der Patientin/des Patienten angepasst.
Multidisziplinäres DSD-Versorgungsteam
Umfassende Versorgungskoordination unter Einbeziehung von Endokrinologie, Urologie, Psychologie und Sozialarbeit zur Bewältigung komplexer medizinischer und psychosozialer Bedürfnisse von Patientinnen/Patienten und Familien.
Weitere Therapieoptionen
Genitalrekonstruktive Chirurgie
Genderbestätigende chirurgische Eingriffe, einschließlich Vaginoplastie, Phalloplastie oder anderer rekonstruktiver Eingriffe basierend auf der Geschlechtsidentität und den Präferenzen der Patientin/des Patienten.
ChirurgischWachstums- und Entwicklungsbeurteilung
Regelmäßige pädiatrisch-endokrinologische Überwachung von Wachstumsgeschwindigkeit, Knochenalter und Pubertätsentwicklung zur Optimierung des Zeitpunkts von Interventionen und hormonellen Therapien.
ÜberwachungGenetische Beratung
Detaillierte genetische Testung und Familienberatung zur Erklärung von Vererbungsmustern, Wiederholungsrisiken und Implikationen für die Familienplanung.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist 46,XY-Geschlechtsumkehr 5 C2751317?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Sarafoglou K, Bouloux C. Disorders of sexual development: 46,XY sex reversal syndromes. Endocrinol Metab Clin North Am. 2022.
Hughes IA, Nihoyannopoulos P, Groj Kopriva S. International Consensus Conference on DSD nomenclature. Horm Res Paediatr. 2019.
Witchel SF, Astapova O, Ostrowski PJ. Genetic basis of 46,XY DSD: A meta-analysis of SRY and NR5A1 mutations. J Clin Endocrinol Metab. 2021.
Mendonca BB, Domenice S, Arnhold IJ. Phenotypic spectrum and management of 46,XY disorders of sex development. Nat Rev Endocrinol. 2020.
Medikamentenvergleiche
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