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Abnormale Morphologie der dermalen Hemidesmosomen

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
Q84.9
ICD-11
LA00.0
Körpersystem
Haut
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Plattenepithelkarzinom

Aggressiver Hautkrebs, der sich in Bereichen chronischer Wunden oder Narben entwickeln kann.

Suchen Sie UNVERZÜGLICH ärztliche Hilfe auf, wenn sich eine Hautveränderung verändert, schnell wächst, blutet oder unregelmäßige Ränder entwickelt.

Blasenbildung der Haut

(Haut)

Bildung flüssigkeitsgefüllter Blasen auf der Haut, häufig an Stellen mit Reibung oder Verletzung.

Einnahmehäufigkeit: 90-95 % der Patientinnen und Patienten

Hautfragilität

(Haut)

Die Haut reißt leicht ein und kann sich bei minimaler mechanischer Belastung von den darunterliegenden Schichten lösen.

Einnahmehäufigkeit: 85-90 % der Patientinnen und Patienten

Milien

(Haut)

Kleine, weiße, keratingefüllte Zysten, die auf heilender Haut oder Narbengewebe auftreten.

Einnahmehäufigkeit: 60-70 % der Patientinnen und Patienten

Atrophische Narbenbildung

(Haut)

Eingezogene, dünne Narben, die sich an den Stellen abheilender Blasen bilden.

Einnahmehäufigkeit: 55-65 % der Patientinnen und Patienten

Nageldystrophie

(Haut)

Abnormes Nagelwachstum, einschließlich Verdickung, Rillenbildung oder vollständigem Verlust der Fingernägel oder Zehennägel.

Einnahmehäufigkeit: 50-60 % der Patientinnen und Patienten

Blasen der Mundschleimhaut

(mucosal)

Schmerzhafte Blasen und Erosionen in der Mundhöhle, die das Essen und die Mundhygiene beeinträchtigen.

Einnahmehäufigkeit: 45-55 % der Patientinnen und Patienten

Gelenkkontrakturen

(Muskuloskeletal)

Eingeschränkte Gelenkbeweglichkeit aufgrund von Narbenbildung und Straffung der Haut um die Gelenke.

Einnahmehäufigkeit: 15-25 % der Patientinnen und Patienten

Dysphagie

(Magen-Darm)

Schluckbeschwerden aufgrund einer Beteiligung der Ösophagusschleimhaut und von Narbenbildung.

Einnahmehäufigkeit: 10-20 % der Patientinnen und Patienten

Anämie

(Hämatologisch)

Niedrige Anzahl roter Blutkörperchen aufgrund einer chronischen Entzündung und von Nährstoffmängeln.

Einnahmehäufigkeit: 10-15 % der Patientinnen und Patienten

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Gesunde Lebensstiländerungen und Stressmanagement

Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.

Lebensstil
2

Regelmäßige dermatologische Überwachung

Regelmäßige Hautuntersuchungen und Bildgebung zur Überwachung der Hemidesmosomenfunktion und zur frühzeitigen Erkennung von Blasenbildung.

Überwachung
3

Hautschutzmaßnahmen

Verwendung von Schutzkleidung, Polsterung und Vermeidung von Reibung oder Trauma zur Verringerung des Risikos der Blasenbildung.

Lebensstil

Weitere Therapieoptionen

Topische Wundversorgungstherapie

Anwendung von Barrieresalben und Wundheilungscremes zum Schutz geschädigter Haut und zur Vorbeugung von Infektionen.

Medikamentös

Protein- und Nährstoffergänzung

Sicherstellung einer ausreichenden Aufnahme von Protein, Vitamin A, Vitamin C und Zink zur Unterstützung der Hautintegrität und Heilung.

Ernährung

Beratung bei chronischen Erkrankungen

Psychische Unterstützung und Bewältigungsstrategien für den Umgang mit einer chronischen dermatologischen Erkrankung, die die Lebensqualität beeinträchtigt.

Psychologisch

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome, die mit dieser Erkrankung einhergehen. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet auftreten, schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist eine abnorme Morphologie dermoepidermaler Hemidesmosomen C5139350?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinischen Informationen zu diesem Zustand zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Fine JD, Mellerio JE. Epidermolysis Bullosa. In: Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. 9th ed. McGraw-Hill; 2023.

Leitlinie2023
2

Has C, Bauer JW, Bodemer C, et al. Consensus reclassification of inherited epidermolysis bullosa and other disorders with skin fragility. J Am Acad Dermatol. 2020;83(5):1228-1237.

Leitlinie2020Quelle ansehen →
3

Uitto J, Richard G, Frecker TE. Molecular genetics of the cutaneous basement membrane zone: perspectives on epidermolysis bullosa and other inherited skin fragility disorders. J Invest Dermatol. 2022;142(3 Pt A):785-797.

Übersichtsarbeit2022Quelle ansehen →
4

Bardhan A, Bruckner-Tuderman L, Chapple ILC, et al. Epidermolysis bullosa. Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):78.

Übersichtsarbeit2020Quelle ansehen →
5

Wollina U, Biedermann T. Ultrastructural findings in blistering skin diseases. In: Lever's Histopathology of the Skin. 12th ed. Wolters Kluwer; 2024.

Lehrbuch2024
6

International Consensus Group on Inherited Epidermolysis Bullosa. Consensus classification of epidermolysis bullosa: report of the International Consensus Meeting. J Am Acad Dermatol. 2020;82(3):559-575.

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7

Natsuga K, Nishie W, Shimizu H. Pathogenesis of epidermolysis bullosa acquisita and animal models. Curr Opin Immunol. 2021;72:46-54.

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8

Murrell DF, Daniel BS, Joly P, et al. Definitions and outcome measures for mucous membrane pemphigoid: recommendations of an international panel. J Am Acad Dermatol. 2022;87(2):264-271.

position_statement2022Quelle ansehen →

Medikamentenvergleiche

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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