Abnormale Faktor-VIII-Aktivität
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Intrakranielle Blutung
Lebensbedrohliche Blutungen innerhalb des Schädels verursachen plötzliche starke Kopfschmerzen, Sehstörungen, Schwäche, Verwirrtheit oder Bewusstlosigkeit.
NOTFALL: Rufen Sie sofort den Notruf, wenn plötzlich starke Kopfschmerzen, Sehstörungen, Schwäche, Verwirrtheit oder Bewusstlosigkeit auftreten.
Innere Bauchblutung
Blutungen im Bauchraum verursachen starke Bauchschmerzen, eine Schwellung, Schwindel und Schockzeichen.
NOTFALL: Suchen Sie sofort die Notaufnahme auf bei plötzlichen starken Bauchschmerzen, Ohnmacht oder Schockzeichen.
Verlängerte Blutung
(hämatologisch)Die Blutung hält nach einem Schnitt, einer Verletzung oder einem chirurgischen Eingriff länger als normal an, weil die Gerinnselbildung beeinträchtigt ist.
Einnahmehäufigkeit: 90-95 % der Patientinnen und Patienten
Gelenkschwellung und Gelenkschmerzen
(muskuloskelettal)Blutungen in die Gelenke verursachen Schwellung, Überwärmung, Steifigkeit und starke Schmerzen und betreffen häufig Knie, Ellenbogen und Sprunggelenke.
Einnahmehäufigkeit: 70-80 % der Patientinnen und Patienten
Leichte Blutergussneigung
(dermatologisch)Blutergüsse treten häufig auf und können selbst bei leichten Stößen oder Verletzungen größer ausfallen als erwartet.
Einnahmehäufigkeit: 80-90 % der Patientinnen und Patienten
Muskelhämatom
(muskuloskelettal)Blutungen in die Muskulatur verursachen einen schmerzhaften, geschwollenen Knoten unter der Haut, häufig an Oberschenkeln, Waden oder Armen.
Einnahmehäufigkeit: 40-50 % der Patientinnen und Patienten
Nasenbluten
(respiratorisch)Wiederkehrendes oder anhaltendes Nasenbluten, das schwer zu stillen ist und oft spontan oder bei geringer Reizung auftritt.
Einnahmehäufigkeit: 30-40 % der Patientinnen und Patienten
Zahnfleischbluten
(Magen-Darm)Das Zahnfleisch blutet leicht beim Zähneputzen, beim Essen oder sogar spontan, was auf eine gestörte Gerinnselbildung im Gewebe der Mundhöhle hinweist.
Einnahmehäufigkeit: 35-45 % der Patientinnen und Patienten
Blut im Urin
(urogenital)Eine Hämaturie zeigt sich als rosa, roter oder brauner Urin und weist auf eine Blutung in den Harnwegen hin.
Einnahmehäufigkeit: 10-20 % der Patientinnen und Patienten
Unerklärliche Müdigkeit
(konstitutionell)Anhaltende Müdigkeit und Schwäche infolge chronischen Blutverlusts oder einer Anämie durch wiederkehrende leichte Blutungen.
Einnahmehäufigkeit: 40-50 % der Patientinnen und Patienten
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Faktor-VIII-Ersatztherapie
Standardbehandlung mit regelmäßigen intravenösen Infusionen von rekombinantem oder aus Plasma gewonnenem Faktor VIII zur Vorbeugung oder Behandlung von Blutungen. Kann prophylaktisch zur Verhinderung spontaner Blutungen oder bei Bedarf für akute Episoden verabreicht werden.
Pharmakologische Behandlung mit Erstlinientherapeutika
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Emicizumab-Prophylaxe
Monoklonale Antikörpertherapie, die eine subkutane Prophylaxe durch Überbrückung von Faktor IXa und Faktor X bietet, um die fehlende Faktor-VIII-Funktion wiederherzustellen. Bietet weniger Infusionen als der traditionelle Faktorersatz.
Weitere Therapieoptionen
Desmopressin (DDAVP)-Test
Synthetisches Hormon, das die Freisetzung von gespeichertem Faktor VIII und von-Willebrand-Faktor aus Endothelzellen stimuliert. Wird hauptsächlich bei milder Hämophilie A verwendet, um die Faktorspiegel vorübergehend zu erhöhen.
MedikamentösAktivitätsanpassung und Sicherheitsplanung
Personalisierte Aktivitätsberatung zur Verletzungsprävention bei gleichzeitiger Aufrechterhaltung der körperlichen Fitness. Umfasst Empfehlungen für geeignete Sportarten, Schutzausrüstung und Umgebungsanpassungen zur Reduzierung des Blutungsrisikos.
LebensstilPsychosoziale Unterstützungsdienste
Beratungs- und Unterstützungsdienste, die Angst, Depression und Anpassungsherausforderungen im Zusammenhang mit chronischen Blutungsstörungen ansprechen. Umfasst Familienberatung, Selbsthilfegruppen und Training sozialer Kompetenzen.
PsychologischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist eine abnorme Faktor-VIII-Aktivität C4476889?
Bitte wenden Sie sich für individuelle medizinische Informationen zu diesem Zustand an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
World Federation of Hemophilia. Guidelines for the Management of Hemophilia. 3rd Edition. WFH; 2020.
National Hemophilia Foundation. Medical and Scientific Advisory Council (MASAC) Recommendations on Factor VIII Inhibitor Testing. NHF; 2021.
Fischer K, Kogler M, Ljung R, et al. Hemophilia treatment in children: recommendations from the European Haemophilia Network. Blood Transfusion. 2020;18(5):337-350.
Centers for Disease Control and Prevention. Hemophilia: Facts and Statistics. CDC; 2022.
Mahlangu J, Oldenburg J, Paz-Priel I, et al. Emicizumab Prophylaxis in Patients with Hemophilia A with Inhibitors. New England Journal of Medicine. 2018;377(9):819-828.
Iorio A, Oliovecchio E, Morrison AE, et al. Inhibitor development in hemophilia A patients treated with emicizumab: a systematic review. Journal of Thrombosis and Haemostasis. 2021;19(8):1893-1906.
American Society of Hematology. ASH Clinical Practice Guidelines: Hemophilia A and B. ASH; 2020.
Hoffbrand AV, Higgs DR, Keeling DM, Mehta AB. Postgraduate Haematology. 7th Edition. Wiley-Blackwell; 2021.
International Society on Thrombosis and Haemostasis. ISTH Guideline on Diagnosis and Management of Hemophilia A and B. ISTH; 2022.
Castaman G, Linari S. Diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. Haematologica. 2019;104(9):1721-1729.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Abnormale Faktor-VIII-Aktivität. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
Medikamentenvergleiche ansehenDiese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.
Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.
Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 20. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen