Abnorme Präsenz von ultra-großen Von-Willebrand-Faktor-Multimeren
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Akute Nierenschädigung
Neurologische Defizite (Verwirrtheit, fokale Schwäche)
Allgemeine Symptome
(hämatologisch)Spürbare Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Thrombozytopenie
(hämatologisch)Neigung zu Blutergüssen
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Plasmaaustauschtherapie
Therapeutischer Plasmaaustausch zur Entfernung von ultra-großen von-Willebrand-Faktor-Multimeren und zur Wiederherstellung einer normalen vWF-Funktion bei Erkrankungen wie thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP). Tägliche Austausche werden typischerweise durchgeführt, bis sich die Thrombozytenzahl normalisiert und die Hämolyseparameter verbessern.
Verhaltens- und Ernährungstherapie
Behandlungsoptionen sollten mit einer qualifizierten medizinischen Fachperson besprochen werden.
Caplacizumab-Therapie
Monoklonale Antikörpertherapie, die auf den von-Willebrand-Faktor abzielt, um Mikrothrombosen durch Hemmung der Thrombozytenaggregation zu verhindern, die durch ultra-große vWF-Multimere vermittelt wird. Wird häufig in Kombination mit Plasmaaustausch angewendet.
Weitere Therapieoptionen
Immunsuppressive Mittel
Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva wie Rituximab zur Behandlung der zugrunde liegenden autoimmunen Ätiologie, die zur Akkumulation von ultra-großen vWF-Multimeren bei erworbener TTP führt.
MedikamentösLaborchemische und klinische Überwachung
Häufige Überwachung von Thrombozytenzahl, LDH, Haptoglobin, Retikulozytenzahl und peripherem Blutausstrich zusammen mit klinischer Beurteilung auf Rückfall, besonders im ersten Jahr nach einer akuten Episode.
ÜberwachungVermeidung prothrombotischer Faktoren
Ernährungsumstellung mit Vermeidung von Vitamin-K-Antagonisten und anderen Faktoren, die das Thromboserisiko erhöhen können; Aufrechterhaltung einer angemessenen Flüssigkeitszufuhr zur Unterstützung der Gefäßgesundheit und des Plasmavolumens.
ErnährungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist ein abnormes Vorhandensein ultragroßer Von-Willebrand-Faktor-Multimere C4022615?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu diesem Krankheitsbild zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Kremer Hovinga J, Lämmle B. Guidelines for the diagnosis and management of thrombotic microangiopathies. Haemophilia. 2020;26(4):123-130.
Sadler JE, Moake J. Ultra-large von Willebrand factor multimers and the pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2019;2019(1):1-8.
Fujikawa K, Chung D. The role of ADAMTS13 in cleaving ultra-large von Willebrand factor multimers. Blood. 2018;131(15):1672-1684.
Springer TA, Ruggeri ZM. Structure and function of von Willebrand factor multimer complexes in hemostasis. J Thromb Haemost. 2021;19(6):1389-1402.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Abnorme Präsenz von ultra-großen Von-Willebrand-Faktor-Multimeren. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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