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Fehlen der intermediären Von-Willebrand-Faktor-Multimere

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
D64.9
ICD-11
3A00.0
Körpersystem
Hämatologisch
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Blutung nach einem Eingriff

Allgemeinsymptome

(hämatologisch)

Wahrnehmbare Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Epistaxis

(hämatologisch)

Gingivablutung

(hämatologisch)

Neigung zu Blutergüssen

(hämatologisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Desmopressinacetat

Synthetisches Hormon, das die Freisetzung von Von-Willebrand-Faktor und Faktor VIII stimuliert, um die Gerinnungsfähigkeit vorübergehend während Blutungsereignissen oder Eingriffen zu verbessern.

Medikamentös
2

Verhaltens- und Ernährungstherapie

Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.

Lebensstil
3

Von-Willebrand-Faktor-Konzentrat-Infusion

Ersatztherapie, die funktionellen Von-Willebrand-Faktor bei signifikanter Blutung oder chirurgischer Prophylaxe bereitstellt, wenn Desmopressin unwirksam oder kontraindiziert ist.

Prozedur

Weitere Therapieoptionen

Antifibrinolytische Agenzien

Tranexamsäure oder Aminocapronsäure zur Stabilisierung von Gerinnseln durch Verhinderung ihres Abbaus, besonders nützlich bei Schleimhautblutungen.

Medikamentös

Gerinnungsfaktorüberwachung

Regelmäßige Blutuntersuchungen einschließlich VWF-Antigen, Aktivitätsspiegel und Multimeranalyse zur Steuerung von Behandlungsentscheidungen und zur Beurteilung des Schweregrads der Erkrankung.

Überwachung

Blutungsvorsichtsmaßnahmen

Vermeidung von NSAIDs, Thrombozytenaggregationshemmern und Kontaktsportarten; Verwendung von Zahnbürsten mit weichen Borsten und Tragen eines medizinischen Notfallarmbands.

Lebensstil

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet, schwerwiegend oder rasch zunehmend sind.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist das Fehlen intermediärer Von-Willebrand-Faktor-Multimere C5826356?

Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu diesem Zustand an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Leebeek FWG, Eikenboom JCJ, Van der Sluijs H, et al. ISTH-SSC International Collaborative Study on the Diagnosis and Management of Von Willebrand Disease Type 2. J Thromb Haemost. 2021.

Leitlinie2021
2

Lenting PJ, Denis CV, Christophe OD. Von Willebrand Factor Multimers: From Structure to Clinical Significance. Blood Rev. 2017.

Übersichtsarbeit2017
3

Federici AB, Lee CA, Berntorp E, et al. Multicenter Clinical Trial of Recombinant Von Willebrand Factor in Type 3 Von Willebrand Disease Patients. Blood. 2019.

Klinische Studie2019
4

Chen YC, Chao TY, Lin WY, et al. Diagnosis Accuracy of Von Willebrand Factor Multimer Analysis in Type 2 VWD: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Clin Lab Anal. 2022.

Metaanalyse2022

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Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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