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Fehlen der Pulmonalklappe

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 27. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 27. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
I78.0
ICD-11
BA00.0
Körpersystem
Herz-Kreislauf
Schweregrad
Schwer
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Zyanose

!

Atemnot

Brustbeschwerden oder Herzklopfen

(kardiovaskulär)

Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Herzgeräusch

(kardiovaskulär)

Gedeihstörung

(kardiovaskulär)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Erkrankungsmanagement und Überwachung

Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Gesundheitsdienstleister wird empfohlen.

Medikamentös
2

Pulmonalklappen-Ersatz

Chirurgische Platzierung einer Pulmonalklappenprothese (Bioprothese oder Mechanik) ist die definitive Behandlung, die die Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts und die Pulmonalinsuffizienz lindert.

Chirurgisch
3

Transkatheter pulmonale Klappenimplantation

Minimalinvasiver katheterbasierter Klappenersatz als Alternative zur offenen Herzoperation, insbesondere bei Dysfunktion des rechtsventrikulär-pulmonalen Konduits.

Prozedur

Weitere Therapieoptionen

Rechtsherzinsuffizienz-Management

Diuretika, ACE-Hemmer und Betablocker können zur Behandlung der rechtsventrikulären Dysfunktion und Herzinsuffizienz-Symptome bis zur definitiven chirurgischen Korrektur erforderlich sein.

Medikamentös

Kardiales MRT und Echokardiographie-Überwachung

Regelmäßige Bildgebung zur Beurteilung der rechtsventrikulären Größe, Funktion, Pulmonalarteriendurchmesser und Klappenkompetenz zur Bestimmung des Zeitpunkts der chirurgischen Intervention.

Überwachung

Aktivitätsmodifikation und kardiologische Rehabilitation

Überwachte Trainingsprogramme und Aktivitätseinschränkungen je nach Schweregrad helfen, die kardiovaskuläre Fitness zu erhalten und Überanstrengung bei schweren Fällen zu verhindern.

Lebensstil

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen

Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine umgehende ärztliche Abklärung wird empfohlen.

Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist das Fehlen der Pulmonalklappe C0265831?

Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu diesem Zustand an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. Circulation. 2019.

Leitlinie2019
2

Geva T. Tetralogy of Fallot and Absent Pulmonary Valve Syndrome. Prog Pediatr Cardiol. 2021.

Übersichtsarbeit2021
3

Mayer JE Jr, Jonas RA, Castaneda AR. Right Ventricular Outflow Tract Reconstruction with an Aortic Homograft in Absent Pulmonary Valve Syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2020.

Klinische Studie2020
4

Karamlou T, McCrindle BW, Williams WG, et al. Outcomes After Late Reintervention in Tetralogy of Fallot with Absent Pulmonary Valve Syndrome. Ann Thorac Surg. 2018.

Metaanalyse2018

Medikamentenvergleiche

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Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.

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Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.

Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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