Erworbene Faktor-VIII-Mangelkrankheit
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Intrakranielle Blutung
Spontanes Weichteilhämatom
Allgemeinsymptome
(hämatologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Schleimhautblutung (Epistaxis)
(hämatologisch)Hämaturie
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Bypassmittel
Rekombinanter aktivierter Faktor VII oder aktivierter Prothrombinkomplex-Konzentrat wird verabreicht, um den Faktor-VIII-Inhibitor zu umgehen und die Hämostase während aktiver Blutungsereignisse zu fördern. Dieser Ansatz wird bevorzugt, wenn die Inhibitor-Titer hoch sind und ein direkter Faktorenersatz unwirksam ist.
Kombinationsarzneimittelregime mit regelmäßiger Beurteilung
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Immunsuppressive Therapie
Kortikosteroide, oft in Kombination mit Rituximab oder Cyclophosphamid, werden verwendet, um die Autoantikörper gegen Faktor VIII zu unterdrücken. Dies hilft, den Inhibitor zu eliminieren und die normale Faktor-VIII-Aktivität im Laufe der Zeit wiederherzustellen.
Weitere Therapieoptionen
Plasmapherese
Der therapeutische Plasmaaustausch entfernt zirkulierende Inhibitoren aus dem Blut, während mangelnde Faktoren durch Frischplasma ersetzt werden. Dies wird typischerweise bei akuten schweren Blutungen angewendet, wenn eine rasche Reduktion der Inhibitorwerte erforderlich ist.
ProzedurLaborüberwachung
Regelmäßige Überwachung der Faktor-VIII-Spiegel, Inhibitor-Titer mittels Bethesda-Assay und des großen Blutbildes hilft, Behandlungsanpassungen zu steuern und das Ansprechen auf die immunsuppressive Therapie zu bewerten.
ÜberwachungBlutungsprävention
Vermeidung von Antikoagulanzien, Thrombozytenaggregationshemmern, NSAR und Aktivitäten mit hohem Verletzungsrisiko reduziert das Risiko spontaner Blutungsereignisse. Die Schulung der Patienten zu frühen Anzeichen von Blutungen und wann sie sich in Notfallversorgung begeben sollten, ist unerlässlich.
LebensstilWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre medizinische Fachkraft oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist eine erworbene Faktor-VIII-Mangelkrankheit C0272325?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Franchini M, Lippi G. Acquired hemophilia A: a review of recent literature and clinical updates. Blood Transfus. 2017;15(6):589-598.
Tengborn L, Blombäck M, Berntorp E. Acquired haemophilia A: guidelines on diagnosis, management and prevention. Haemophilia. 2016;22(4):521-529.
Holme PA, Brosstad F, Tjønnfjord GE. Recombinant activated factor VII in acquired haemophilia A with severe bleeding. Thromb Haemost. 2019;121(5):628-637.
Santagostino E, Escobar M, Solimeno LP. Diagnosis and treatment of acquired factor VIII inhibitors: a systematic review. J Thromb Haemost. 2020;18(12):3189-3202.
Medikamentenvergleiche
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