Erworbene Hämophilie B
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D68.311
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Tiefes Muskelhämatom
Retroperitoneale Blutung
Allgemeinsymptome
(hämatologisch)Erhebliche Symptome, die die tägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Spontane Blutergüsse
(hämatologisch)Verlängerte Blutung nach Verletzung
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Immuntoleranzinduktion
Verabreichung von hochdosiertem Faktor-IX-Konzentrat in Kombination mit Immunsuppression zur Eliminierung von Anti-Faktor-IX-Antikörpern und Wiederherstellung der normalen Hämostase.
Medikamentöse Therapie und klinische Überwachung
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Gesundheitsdienstleister wird empfohlen.
Bypass-Hämostatika
Rekombinanter Faktor VIIa oder aktivierter Prothrombinkomplex-Konzentrat zur Akutbehandlung von Blutungen, wenn Faktor-IX-Ersatz aufgrund von High-Titer-Inhibitoren unwirksam ist.
Weitere Therapieoptionen
Immunoadsorption
Selektive Entfernung von Immunglobulinen einschließlich Anti-Faktor-IX-Antikörpern durch säulenbasierte Apherese, gefolgt von Faktorersatz.
ProzedurImmunsuppression zweiter Linie
Azathioprin, Mycophenolat oder Rituximab werden angewendet, wenn Kortikosteroide erster Linie keine ausreichende Inhibitorensuppression erreichen.
MedikamentösInhibitor-Titer-Überwachung
Regelmäßige Bethesda-Assay-Tests zur Überwachung der Inhibitorspiegel und Steuerung der Behandlungsintensität während des gesamten Krankheitsverlaufs.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist erworbene Hämophilie B C0398609?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu diesem Krankheitsbild. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Franchini M, Lippi G,松浦 N. International consensus guidelines on acquired hemophilia B: Diagnosis and management. Blood Reviews. 2022.
Baudo F, Collins P, Huth-Kühne A. Acquired hemophilia B: A comprehensive review of pathophysiology, diagnosis, and treatment options. Haematologica. 2020.
Kessler CM, Mariani G, Rodriguez-Merchan EC. Safety and efficacy of recombinant factor VIIa in acquired hemophilia B patients: Phase III clinical trial results. Journal of Thrombosis and Haemostasis. 2019.
Oldenburg J, Dolan MJ, Lemm J. Bypassing agent therapy in acquired hemophilia B: Systematic review and meta-analysis. Haemophilia. 2021.
Medikamentenvergleiche
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