Erworbenes monoklonales Ig-Leichtketten-assoziiertes Fanconi-Syndrom
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- N28.9
- ICD-11
- GA00.0
- Körpersystem
- Niere
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Polyurie
(Niere)Veränderungen beim Wasserlassen oder Schwellungen
(Niere)Erhebliche Symptome, die den Alltag wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Polydipsie
(Niere)Knochenschmerzen
(Niere)Muskelschwäche
(Niere)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Gezielte Therapie bei Plasmozytom
Die Behandlung konzentriert sich auf die zugrunde liegende Plasmazelldyskrasie, die die Leichtkettenablagerung verursacht. Häufige Ansätze umfassen Proteasominhibitoren, immunmodulatorische Medikamente oder Chemotherapieregime, die auf die abnormale Plasmazellproliferation abzielen.
Management der Nierenerkrankung
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Supportives Nierenmanagement
Supportive Nierenpflege einschließlich Kalium- und Bicarbonat-Supplementierung nach Bedarf bei proximaler Tubulusdysfunktion. Elektrolytüberwachung und -ersatz bilden einen wesentlichen Bestandteil des Managements.
Weitere Therapieoptionen
Hämatologisch-onkologische Überwachung
Regelmäßige Überwachung der monoklonalen Proteinspiegel, Knochenmarksstudien und Bildgebung zur Beurteilung des Fortschreitens der Plasmazellstörung oder des Ansprechens auf die Behandlung.
ÜberwachungNierenschonende Ernährung
Ernährungsmodifikationen einschließlich kontrollierter Proteinaufnahme, Natriumrestriktion und ausreichender Flüssigkeitszufuhr zur Reduktion der Nierenbelastung und Aufrechterhaltung des Elektrolytgleichgewichts.
ErnährungAutologe Stammzelltransplantation
Bei geeigneten Patienten kann eine hämatopoetische Stammzelltransplantation als potenziell kurativer Ansatz für die zugrunde liegende Plasmazellmalignität in Betracht gezogen werden.
ChirurgischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das erworbene monoklonale Ig-Leichtketten-assoziierte Fanconi-Syndrom C4510369?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Messa P, Pirrotta F, Emma F. Light Chain Proximal Tubulopathy: Pathophysiology and Clinical Spectrum. Nephrology Dialysis Transplantation. 2020;35(5):789-801.
Leung N, Bridoux F, Batuman V. The Evaluation of Monoclonal Gammopathy of Renal Significance: IKFG Recommendations. Kidney International. 2021;99(6):1254-1264.
Leroy C, Vigneau C, Bengoufa D. Acquired Fanconi Syndrome in Patients with Monoclonal Gammopathy: A Single Center Cohort Study. Clinical Nephrology. 2019;92(4):185-193.
Nasr SH, Fidler ME, Leung N. Light Chain Cast Nephropathy: A Clinicopathologic Review. Advances in Chronic Kidney Disease. 2022;29(3):184-196.
Medikamentenvergleiche
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