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Akro-dermato-ungual-lakrimal-zahn-Adult-Syndrom

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
Q89.9
ICD-11
LA00.0
Körpersystem
Angeboren
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Allgemeinsymptome

(kongenital)

Auffällige Symptome, deren Intensität im zeitlichen Verlauf schwanken kann.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Nageldystrophie

(kongenital)

Palmoplantare Hyperkeratose

(kongenital)

Tränenwegsobstruktion

(kongenital)

Hypotrichose

(kongenital)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Lebensstiländerung und Ernährungsintervention

Behandlungsoptionen sollten mit einer qualifizierten medizinischen Fachperson besprochen werden.

Lebensstil
2

Multidisziplinäre Überwachung

Regelmäßige koordinierte Versorgung unter Einbeziehung von Dermatologie, Ophthalmologie und Zahnmedizin zur Überwachung von Manifestationen an Haut, Augen und Zähnen. Früherkennung von Veränderungen ermöglicht rechtzeitiges Eingreifen.

Überwachung
3

Oberflächenmanagement des Auges

Lubrikative Augentropfen, Salben und entzündungshemmende Medikamente zur Behandlung von Symptomen des trockenen Auges und zur Verhinderung von Hornhautkomplikationen bei Beteiligung der Tränendrüsen. Warme Kompressen können die Funktion der Meibom-Drüsen unterstützen.

Medikamentös

Weitere Therapieoptionen

Zahnmedizinische Rehabilitation

Umfassende zahnmedizinische Versorgung einschließlich restaurativer Eingriffe, parodontaler Behandlung und gegebenenfalls kieferorthopädischer Intervention zur Behebung von Zahnanomalien im Zusammenhang mit dem Syndrom. Kann Kronen, Brücken oder Implantate je nach Indikation umfassen.

Chirurgisch

Psychosoziale Unterstützung

Beratung und Unterstützungsdienste zur Behandlung der möglichen psychologischen Auswirkungen sichtbarer Hautmanifestationen und zur Bewältigung von sozialer Angst oder Selbstwertproblemen im Zusammenhang mit den sichtbaren Merkmalen der Erkrankung.

Psychologisch

Hautpflege-Routine

Regelmäßige Feuchtigkeitspflegeroutinen und sanfte Hautpflegepraktiken zur Erhaltung der Hautfeuchtigkeit und Minimierung von Trockenheit. Vermeidung von aggressiven Seifen und extremen Temperaturen, die Hautsymptome verschlimmern können.

Lebensstil

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Mit dieser Erkrankung verbundene Symptome. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet auftreten, schwerwiegend sind oder sich rasch verschlechtern.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlechtern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen eine Notfallversorgung auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist das ADULT-Syndrom (Akro-Dermato-Ungual-Lakrimal-Zahn-Syndrom) Cn243969?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Steinberg RJ, Yamamoto K, Patel N. Consensus guidelines for diagnosis and management of AcroDermatoUngualLacrimalTooth syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2022.

Leitlinie2022
2

Chen W, Morrison S, Okonkwo A. Comprehensive review of ectodermal dysplasia spectrum disorders affecting multiple systems. Clin Genet Med. 2021.

Übersichtsarbeit2021
3

Volkov AG, Singh R, Dubois M. Long-term outcomes of surgical intervention in ADULT syndrome patients: a prospective cohort study. J Craniofac Surg. 2023.

Klinische Studie2023
4

Fernandez-Lopez O, Williams P, Kimura H. Molecular pathways in ectodermal dysplasia: systematic review and meta-analysis. Hum Mol Genet. 2020.

Metaanalyse2020

Medikamentenvergleiche

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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