ACTH-unabhängige makronoduläre adrenale Hyperplasie Typ 1
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- Körpersystem
- Endokrin
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Hypertonie
(endokrin)Müdigkeit oder Gewichtsveränderungen
(endokrin)Auffällige Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Hypokaliämie
(endokrin)Hyperglykämie
(endokrin)Vollmondgesicht
(endokrin)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Einseitige Adrenalektomie
Die chirurgische Entfernung der größeren oder aktiveren Nebenniere bei makronodulärer Hyperplasie kann den Kortisolüberschuss kontrollieren, wenn eine asymmetrische Beteiligung vorliegt. Minimal-invasive Verfahren werden bevorzugt, wenn sie anatomisch möglich sind.
Endokrinologische Betreuung
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.
Kortisolsynthesehemmung
Pharmakologische Hemmung der Nebennieren-Kortisolproduktion unter Verwendung von Mitteln wie Ketokonazol, Metyrapon oder Etomidat bei schweren Fällen. Erfordert oft eine Kombinationstherapie für eine adäquate Kortisolkontrolle.
Weitere Therapieoptionen
Nebennierenerhaltende bilaterale Chirurgie
Subtotale Adrenalektomie, die hyperplastisches Gewebe entfernt und gleichzeitig etwas Nebennierenfunktion erhält, wodurch möglicherweise eine permanente Nebenniereninsuffizienz vermieden wird. Vorbehalten für sorgfältig ausgewählte Patienten mit schwerer Erkrankung, die auf eine medikamentöse Therapie nicht anspricht.
ChirurgischPerkutane Nebennierenablation
Bildgeführte chemische oder thermische Ablation von hyperplastischem Nebennierengewebe als minimal-invasiv Alternative für Patienten, die schlechte Operationskandidaten sind. Kann mehrere Sitzungen für eine adäquate Behandlung erfordern.
ProzedurSerielle Bildgebung und biochemische Überwachung
Regelmäßige Überwachung der Nebennierengröße, Knotencharakteristika und Kortisolproduktion durch biochemische Tests und Bildgebungsstudien. Ermöglicht die frühzeitige Erkennung eines Krankheitsprogresses oder eines unzureichenden Therapieansprechens.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
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Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die ACTH-unabhängige makronoduläre Nebennierenhyperplasie 1 C1857451?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Endocrine Society Writing Committee. Treatment of ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia: Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2021.
Lacroix A, Bourdeau I, Bourlier M. Pathophysiology and management of ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia. Endocr Rev. 2020.
Nomura R, Tanaka K, Yoshida S, et al. Unilateral adrenalectomy for ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia: a multicenter prospective study. Surgery. 2019.
Wang J, Chen L, Liu Q, et al. Comparative effectiveness of surgical approaches for ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia: systematic review and meta-analysis. Eur J Endocrinol. 2022.
Medikamentenvergleiche
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