ACTH-unabhängige makronoduläre adrenale Hyperplasie Typ 3
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- Körpersystem
- Endokrin
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Müdigkeit oder Gewichtsveränderungen
(endokrin)Merkliche Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Zentrale Adipositas
(endokrin)Proximale Muskelschwäche
(endokrin)Osteoporose
(endokrin)Hirsutismus
(endokrin)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Beidseitige Adrenalektomie
Chirurgische Entfernung beider Nebennieren zur Beseitigung der Kortisolüberproduktion. Dies ist die definitive Behandlung der ACTH-unabhängigen makronodulären Nebennierenhyperplasie und führt zur Heilung des Hyperkortisolismus.
Endokrinologische Betreuung
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Arzt besprochen werden.
Weitere Therapieoptionen
Steroidogenese-Hemmer
Medikamentöse Therapie mit Nebennieren-Enzymhemmern wie Ketokonazol, Metyrapon oder Mitotan zur Reduktion der Kortisolproduktion, wenn eine Operation kontraindiziert ist oder als Überbrückungstherapie.
MedikamentösRegelmäßige endokrinologische Überwachung
Periodische Überwachung der Kortisolspiegel, bildgebende Verfahren der Nebennieren und metabolischer Marker zur Beurteilung der Krankheitsprogression und Bestimmung des optimalen Zeitpunkts für einen chirurgischen Eingriff.
ÜberwachungManagement metabolischer Komplikationen
Umfassendes Management einschließlich Blutdruckkontrolle, Diabetesmanagement und Erhaltung der Knochengesundheit zur Behandlung von Komplikationen des Hyperkortisolismus.
LebensstilPsychologische Unterstützung
Beratung und psychologische Unterstützung zur Behandlung von Stimmungsstörungen, kognitiven Veränderungen und Lebensqualitätsproblemen im Zusammenhang mit chronischem Hyperkortisolismus.
PsychologischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
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Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die ACTH-unabhängige makronoduläre Nebennierenhyperplasie 3 C5975485?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Treatment of Cushing's Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(8):2807-2831.
Elias PC, Lima EN, Machado MC, et al. ACTH-Independent Macronodular Adrenal Hyperplasia: Clinical and Molecular Characteristics. Endocr Rev. 2020;41(2):245-269.
Faucz FR, Zilbermint M, Lodish MB, et al. Armadillo Repeat Containing 5 (ARMC5) Mutations in Primary Macronodular Adrenal Hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99(6):E1131-E1140.
Lacroix A, Bourdeau I, Lampron A, et al. Aberrant G-Protein Coupled Receptor Expression in Adrenocortical Hyperplasia and Adenomas. Mol Cell Endocrinol. 2013;371(1-2):141-147.
Medikamentenvergleiche
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