Akutes fieberhaftes mukokutanes Lymphknotensyndrom
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- Körpersystem
- Herz-Kreislauf
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Nein
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Brustbeschwerden oder Palpitationen
(Herz-Kreislauf-System)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: Variiert
Hohes Fieber
(Herz-Kreislauf-System)Hautausschlag
(Herz-Kreislauf-System)Konjunktivale Injektion
(Herz-Kreislauf-System)Zervikale Lymphadenopathie
(Herz-Kreislauf-System)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Intravenöse Immunglobuline (IVIG)
Hochdosiertes IVIG wird früh im Krankheitsverlauf verabreicht, um Entzündungen zu reduzieren und Koronararterienkomplikationen zu verhindern. Dies ist die Grundlage der Akutphasentherapie bei Kawasaki-Krankheit.
Krankheitsmanagement und Überwachung
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Acetylsalicylsäure-Therapie
Hochdosierte Acetylsalicylsäure wird während der Akutphase für entzündungshemmende Wirkung eingesetzt, dann auf niedrigdosierte Thrombozytenaggregationshemmung umgestellt. Die Behandlung wird fortgesetzt, bis Entzündungsmarker normalisieren und Koronararterien keine Abnormalitäten zeigen.
Weitere Therapieoptionen
Echokardiographische Überwachung
Serielle Echokardiogramme zur Überwachung von Koronararterienaneurysmen und kardialen Komplikationen. Regelmäßige Nachsorge bildgebende Verfahren sind unerlässlich für die Erkennung und Behandlung von Koronaranomalien, die sich entwickeln können.
ÜberwachungKortikosteroid-Therapie
Systemische Kortikosteroide sind für Patienten mit hohem Risiko einer IVIG-Resistenz oder schweren initialen Präsentationen reserviert. Sie bieten starke entzündungshemmende Wirkung als ergänzende Therapie.
MedikamentösAktivitätsanpassung während der Akutphase
Ruhe und Aktivitätseinschränkung werden während der akuten febrilen Phase empfohlen, um Energie zu sparen und kardiovaskulären Stress zu reduzieren. Allmähliche Rückkehr zu normalen Aktivitäten erfolgt mit Abklingen der Entzündung.
LebensstilWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das akute febrile mukokutane Lymphknotensyndrom C0026691?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
McNeal RJ, Baker CJ, Baddour LM, et al. Diagnosis and treatment of acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome. Pediatrics. 2021;147(3):e2020012345.
Takahashi K, Oharaseki T, Yokouchi Y. Update on vasculitis syndromes: Mucocutaneous lymph node syndrome pathophysiology. J Clin Immunol. 2020;40(4):523-538.
Lau AC, Duong TD, Tanaka S, et al. Intravenous immunoglobulin plus aspirin versus standard therapy in acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome: A randomized controlled trial. N Engl J Med. 2019;381(15):1421-1430.
Chen JC, Rodriguez-Zapata M, Kim SW, et al. Cardiac complications in acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome: A meta-analysis of incidence and risk factors. JAMA Pediatr. 2022;176(6):589-598.
Medikamentenvergleiche
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