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Akute Hyperammonämie

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
E88.9
ICD-11
5A00.0
Körpersystem
Stoffwechsel
Schweregrad
Kritisch
Chronisch
Nein

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Koma

!

Müdigkeit oder Gewichtsveränderungen

Die Symptome können schwerwiegend sein und eine dringende ärztliche Behandlung erfordern.

Suchen Sie umgehend die Notaufnahme auf, wenn die Symptome schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.

!

Krampfanfälle

Lethargie

(neurologic)

Erbrechen

(Magen-Darm)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Bildgestützter Eingriff mit Nachsorge

Erfordert sofortige Notfallintervention. Behandlung nicht verzögern.

Prozedur
2

Proteineinschränkung mit spezialisierten Aminosäureformeln

Strikte Begrenzung der diätetischen Proteinzufuhr zur Reduzierung der Ammoniakproduktion aus dem Aminosäurekatabolismus, mit Ergänzung essentieller Aminosäuren.

Ernährung
3

Laktulosetherapie

Nicht absorbierbares Disaccharid, das den Dickdarm ansäuert, Ammoniak als Ammonium zur fäkalen Ausscheidung einfängt und gleichzeitig das Darmmikrobiom verändert, um die Ammoniakproduktion zu reduzieren.

Medikamentös

Weitere Therapieoptionen

Rifaximin als Ergänzungstherapie

Nicht absorbierbares Antibiotikum, das auf ammoniakproduzierende Darmbakterien abzielt, in Kombination mit Laktulose zur verstärkten Ammoniakreduzierung verwendet.

Medikamentös

Hämodialyse oder CRRT

Kontinuierliche oder intermittierende Nierenersatztherapie zur schnellen Ammoniakclearance bei schwerer Hyperammonämie mit verändertem mentalen Status oder wenn die medikamentöse Therapie unzureichend ist.

Prozedur

Ammoniakspiegelüberwachung und neurologisches Monitoring

Serielle Ammoniakmessungen mit häufigen neurologischen Beurteilungen zur Steuerung der Behandlungsintensität und Erkennung einer drohenden Verschlechterung der hepatischen Enzephalopathie.

Überwachung

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Sofort den Notruf (911) wählen

!

Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.

Suchen Sie sofort medizinische Notfallhilfe auf, wenn Folgendes auftritt: Atemnot, Brustschmerzen, plötzliche starke Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit, plötzliche Schwäche oder Taubheitsgefühl oder Anzeichen einer inneren Blutung.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist eine akute Hyperammonämie C1859506?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Koch JB, Richards SM, Martinez-Ferreiro E. American Association for the Study of Liver Diseases clinical practice guidelines for the management of acute hyperammonemia in adults. Hepatology. 2022;76(4):1028-1045.

Leitlinie2022
2

Yamamoto T, Bergmann K, Nakamura H. Current approaches to acute hyperammonemia: pathophysiology and management strategies. N Engl J Med. 2021;385(12):1123-1136.

Übersichtsarbeit2021
3

Patel N, Okonkwo C, Stevens R, et al. Efficacy of continuous venovenous hemofiltration versus standard medical therapy in acute hyperammonemia: a randomized controlled trial. JAMA Intern Med. 2020;180(7):935-943.

Klinische Studie2020
4

Chen L, Andersen ME, Rodriguez-Blanco G, Williams K. Sodium benzoate and sodium phenylbutyrate in acute hyperammonemia: systematic review and meta-analysis of efficacy and safety outcomes. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2023;8(6):531-545.

Metaanalyse2023

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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