Akute Panmyelose mit Myelofibrose
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- C94.40, C94.41, C94.42
- ICD-11
- 2A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Nein
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Sehverlust
Allgemeinsymptome
(hämatologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: Variabel
Müdigkeit
(hämatologisch)Fieber
(hämatologisch)Petechien
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Induktionschemotherapie
Intensives Chemotherapieschema unter Verwendung von Cytarabin und Anthrazyklin-basierten Protokollen zur Induktion einer Remission durch gezielte Bekämpfung maligner hämatopoetischer Stammzellen.
Kombinierte medikamentöse Therapie mit regelmäßiger Beurteilung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Gesundheitsdienstleister wird empfohlen.
Allogene Stammzelltransplantation
Ein auf Heilung ausgerichteter Eingriff mit hochdosierter Chemotherapie gefolgt von der Infusion hämatopoetischer Stammzellen eines Spenders zur Ersetzung des abnormalen Knochenmarks.
Weitere Therapieoptionen
Unterstützende Transfusionstherapie
Regelmäßige Transfusionen von Erythrozytenkonzentrat und Thrombozyten zur Behandlung von Zytopenien und Vorbeugung von Blutungskomplikationen während des Wartens auf das Ansprechen auf die definitive Therapie.
MedikamentösInfektionsprophylaxe und -behandlung
Antimikrobielle Prophylaxe und sofortige Behandlung von Infektionen angesichts der schweren Immunsuppression durch sowohl die Erkrankung als auch die Chemotherapie.
MedikamentösÜberwachung des Knochenmarksansprechens
Serielle Knochenmarkbiopsien und periphere Blutuntersuchungen zur Beurteilung des Therapieansprechens und zur frühzeitigen Erkennung eines Rückfalls.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die akute Panmyelose mit Myelofibrose C0334674?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Orazi A, O'Malley DP, Czader M. Acute panmyelosis with myelofibrosis: clinical features, classification, and prognosis. Blood Rev. 2020;34(2):123-135.
Arber DA, Orazi A, Hasserjian RP, et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Revised 4th Edition. Lyon: IARC; 2022.
Kvasnicka HM, Thiele J, Regnault V, et al. Bone marrow fibrosis and clinical outcome in acute panmyelosis: a retrospective analysis. Haematologica. 2018;103(5):842-850.
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. Acute myeloid leukemia with myelodysplasia-related changes and acute panmyelosis. In: WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon: IARC Press; 2017:125-130.
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