Agammaglobulinämie 4, autosomal-rezessiv
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- R69
- ICD-11
- MA00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Rezidivierende Atemwegsinfektionen
Allgemeinsymptome
(immunologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Rezidivierende Sinusitis
(respiratorisch)Chronische Diarrhö durch Giardia
(Magen-Darm)Schweres Ekzem
(integumentär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Immunglobulin-Ersatztherapie
Regelmäßige intravenöse alle 3-4 Wochen oder subkutane wöchentliche Immunglobulin-G-Ersatztherapie. Dies ersetzt die defiziente Antikörperproduktion und bietet Schutz gegen bekapselte Bakterien und häufige Krankheitserreger.
Zielgerichtete Arzneimitteltherapie mit Dosisanpassung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Antibiotikaprophylaxe
Verschreibung prophylaktischer Antibiotika wie Trimethoprim-Sulfamethoxazol oder Azithromycin zur Vorbeugung wiederkehrender sinopulmonaler Infektionen, die bei Agammaglobulinämie-Patienten häufig auftreten.
Weitere Therapieoptionen
Akutes Infektionsmanagement
Aggressives Behandlungsprotokoll für akute bakterielle Infektionen einschließlich frühzeitiger Kulturen, zielgerichteter Antibiotikatherapie und engmaschiger Nachsorge zur Sicherstellung der vollständigen Ausheilung und Vorbeugung von Komplikationen.
ProzedurUmfassendes Immundefizienz-Monitoring
Serielle Überwachung der IgG-Talspiegel, des großen Blutbildes, der Leberfunktionstests und periodischer Lungenfunktionstests zur Beurteilung der Behandlungseffektivität und frühzeitigen Erkennung von Komplikationen.
ÜberwachungErnährungsunterstützung und Immunernährung
Ausgewogene Ernährung reich an immununterstützenden Nährstoffen einschließlich ausreichend Protein, Vitaminen A, C, D, E, Zink und Selen. Supplementierung bei dokumentierten Mängeln zur Unterstützung der allgemeinen Immunfunktion in Betracht ziehen.
ErnährungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die Agammaglobulinämie 4, autosomal-rezessiv C3150752?
Bitte konsultieren Sie für personalisierte medizinische Informationen zu diesem Krankheitsbild eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Bonilla FA, Khan DA, Ballas ZK, et al. Practice Parameter for the Diagnosis and Management of Primary Immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol Pract. 2015.
Conley ME, Broides A, Hernandez-Trujillo V, et al. Genetic Analysis of Patients with Agammaglobulinemia. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2012.
Chapel H, Cunningham-Rundles C. Update on the Immunoglobulin Treatment for Agammaglobulinemia. J Clin Immunol. 2019.
Quesada MP, Marquez J, Hernandez-García M. Molecular Basis of Autosomal Recessive Agammaglobulinemia. Immunol Allergy Clin North Am. 2020.
Medikamentenvergleiche
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