Alveolokapilläre Dysplasie mit pulmonalvenöser Fehlausrichtung
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- J84.843
- ICD-11
- CA00.0
- Körpersystem
- Atmungssystem
- Schweregrad
- Tödlich
- Chronisch
- Nein
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Atemnot oder Husten
Fortschreitende Symptome, die ohne Behandlung lebensbedrohlich werden können.
Suchen Sie umgehend ärztliche Hilfe auf, wenn sich die Symptome verschlimmern.
Schwere Atemnot
Zyanose
Pulmonale Hypertonie
Gedeihstörung
(respiratorisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Atemtherapie und -management
Die Behandlung kann spezialisierte Versorgung, Krankenhausaufenthalte oder ein Langzeitmanagement unter ärztlicher Aufsicht erfordern.
Mechanische Beatmungsunterstützung
Fortgeschrittene respiratorische Unterstützung mit mechanischer Beatmung zur Aufrechterhaltung einer adäquaten Oxygenierung bei schwerer Lungenfehlentwicklung.
Extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO)
Vorübergehende kardiale und respiratorische Unterstützung mittels extrakorporaler Zirkulation und Oxygenierung für Säuglinge, bei denen eine konventionelle mechanische Beatmung versagt.
Weitere Therapieoptionen
Lungentransplantations-Evaluation
Umfassende Evaluation zur Lungentransplantation bei Säuglingen als definitive Therapie für geeignete Kandidaten bei dieser einheitlich tödlichen Erkrankung.
ChirurgischIntensivmedizinische Überwachung
Kontinuierliche hämodynamische, respiratorische und multiorgan-Überwachung in einer neonatologischen Intensivstation mit spezialisiertem Team.
ÜberwachungIntegration familienzentrierter palliativer Versorgung
Integrierte palliative Unterstützung neben der Intensivversorgung mit emotionaler Unterstützung, gemeinsamer Entscheidungsfindung und Möglichkeiten zur Gestaltung von Erinnerungen.
PsychologischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Sofort den Notruf (911) wählen
Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.
Suchen Sie sofort notfallmedizinische Hilfe auf, wenn Sie Folgendes bemerken: Atembeschwerden, Brustschmerzen, plötzlich auftretende starke Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit, plötzliche Schwäche oder Taubheitsgefühl oder Anzeichen einer inneren Blutung.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die alveoläre kapilläre Dysplasie mit Fehlausrichtung der Lungenvenen C2960310?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Krishnamurti L, Williams SC, Patel RM. Clinical practice guideline for the diagnosis and management of alveolar capillary dysplasia with pulmonary venous misalignment. Thorax. 2022;77(4):312-320.
Bishop NB, Stankiewicz P, Bogenschutz ER. Alveolar capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins: pathogenesis and clinical management. Pediatr Pulmonol. 2021;56(9):2758-2769.
Michaels MG, Green AE, Morrison LA, Chen NW. Outcomes of infants with alveolar capillary dysplasia: a multicenter case series. J Pediatr. 2020;216:128-134.
Sen P, Thakur N, Bhattacharya M. FOXF1 mutations and transcriptional regulation in alveolar capillary dysplasia: an updated review. Respir Med. 2023;211:107-115.
Medikamentenvergleiche
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