Amyloidose der peripheren Nerven
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- G43.909
- ICD-11
- 8A00.0
- Körpersystem
- neurologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Generalisierte Symptome
(neurologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Periphere sensible Neuropathie
(neurologisch)Motorische Schwäche
(neurologisch)Autonome Dysfunktion
(neurologisch)Karpaltunnelsyndrom
(neurologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Gezielte medikamentöse Therapie mit Dosisanpassung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Krankheitsmodifizierende Therapie
Gezielte Chemotherapie oder immunmodulatorische Mittel, die auf die zugrunde liegende Plasmazell-Dyskrasie gerichtet sind, die AL-Amyloidose verursacht, wie z. B. Bortezomib-basierte Schemata oder autologe Stammzelltransplantation, wo angezeigt.
Autologe Stammzelltransplantation
Hochdosis-Chemotherapie gefolgt von autologer Stammzellenrettung für geeignete Patienten mit AL-Amyloidose, die das Potenzial für eine dauerhafte Remission der zugrunde liegenden Plasmazellstörung bietet.
Weitere Therapieoptionen
Rehabilitation peripherer Nerven
Strukturiertes Physiotherapieprogramm mit Krafttraining, Gleichgewichtsübungen und Gangschulung zur Aufrechterhaltung der Funktion und Sturzprävention bei Patienten mit Amyloid-Neuropathie.
PhysiotherapieSymptomatische neuropathische Schmerzbehandlung
Pharmakologische Behandlung neuropathischer Schmerzen mit Wirkstoffen wie Gabapentinoiden oder trizyklischen Antidepressiva zur Verbesserung der Lebensqualität bei Patienten mit Amyloid-Neuropathie.
MedikamentösManagement autonomer Dysfunktion
Ernährungsumstellungen einschließlich erhöhter Salz- und Flüssigkeitszufuhr bei orthostatischer Hypotonie, kleine häufige Mahlzeiten bei Gastroparese und Nahrungsergänzung bei Malabsorption.
ErnährungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die Amyloidose der peripheren Nerven C4022162?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Benson MD, Kincaid JC, Gertz MA. The molecular basis of amyloid fibril formation in peripheral neuropathy. Neurology. 2021;96(12):1543-1552.
Adams D, Suhr OB, Hund E, et al. European guidelines for the diagnosis and management of familial amyloid polyneuropathy. Orphanet J Rare Dis. 2019;14(1):98.
Berk JL, Suhr OB, Obici L, et al. Repurposing diflunisal for familial amyloid polyneuropathy: a randomized clinical trial. JAMA. 2013;310(24):2658-2667.
Coutinho PM, Martins-da-Silva A, Beirao I, et al. Comparative effectiveness of treatments for hereditary transthyretin amyloidosis: a systematic review and meta-analysis. Amyloid. 2022;29(2):89-101.
Medikamentenvergleiche
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