Hereditäres Angioödem Typ 1 und 2
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- R69
- ICD-11
- MA00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Bauchschmerzen durch viszerales Ödem
Larynxödem
Allgemeine Symptome
(immunologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Rezidivierendes kutanes Angioödem
(integumentär)Episoden von Gesichtsschwellung
(integumentär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
C1-Inhibitor-Ersatztherapie
Intravenöses C1-Inhibitor-Konzentrat ist die Erstlinientherapie für akute hereditary Angioödem-Anfälle. Diese Therapie ersetzt das defiziente C1-INH-Protein und reduziert schnell Schwellungen und Symptome, wenn sie bei Anfallsbeginn verabreicht wird.
Medikamentenmanagement mit Nachsorge
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Icatibant subkutane Therapie
Icatibant, ein Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist, bietet eine wirksame Akutbehandlung für hereditary Angioödem-Anfälle. Als einzelne subkutane Injektion verabreicht, blockiert es die Bradykinin-vermittelte Gefäßpermeabilität, die Schwellungen verursacht.
Weitere Therapieoptionen
Triggervermeidung und Prävention
Die Identifizierung und Vermeidung persönlicher Anfallsauslöser reduziert die Häufigkeit von hereditary Angioödem erheblich. Häufige Auslöser umfassen bestimmte Medikamente, Stress, hormonelle Veränderungen und geringfügige Traumata. Patienten führen Trigger-Tagebücher zur Mustererkennung.
LebensstilLangzeitprophylaktische Therapie
Regelmäßige prophylaktische Behandlung reduziert die Anfallshäufigkeit bei Patienten mit häufigen hereditary Angioödem-Episoden. Die Optionen umfassen C1-Inhibitor-Konzentrat, Danazol oder Tranexamsäure, abhängig von der Anfallsschwere und Patientenfaktoren.
MedikamentösNachsorge in spezialisiertem Angioödem-Zentrum
Regelmäßige Nachsorge bei Spezialisten mit Erfahrung in hereditary Angioödem gewährleistet ein optimales Krankheitsmanagement. Die Überwachung umfasst die Verfolgung der Anfallshäufigkeit, C4- und C1-INH-Spiegel sowie Anpassungen des Behandlungsplans.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das hereditäre Angioödem 1 und 2 Cn301213?
Bitte wenden Sie sich für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Maurer M, Magerl M, Ansotegui I, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema: The 2017 revision and update. Allergy. 2018;73(8):1575-1596.
Banerji A, Busse P, Christiansen SC, et al. Current state of hereditary angioedema management: A multidisciplinary approach. J Allergy Clin Immunol Pract. 2020;8(7):2158-2168.
Zhang J, Liu Q, Wang Y, Chen L. Efficacy and safety of plasma-derived C1-inhibitor concentrate for hereditary angioedema: A systematic review and meta-analysis. Clin Immunol. 2021;230:108754.
Cicardi M, Bork K, Caballero T, Craig T, Li HH, Longhurst HJ. Hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency: Clinical manifestations, epidemiology, and management. Immunol Allergy Clin North Am. 2017;37(4):649-671.
Medikamentenvergleiche
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