Hereditäres Angioödem Typ 4
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- R69
- ICD-11
- MA00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Pharynxödem
Allgemeine Symptome
(Immunsystem)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Rezidivierendes kutanes Angioödem
(Haut)Episoden peripherer Ödeme
(Haut)Abdominelle Schwellung und Schmerzen
(Magen-Darm-Trakt)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat
Intravenöse Ersatztherapie, die exogenes C1-INH zur Korrektur des zugrunde liegenden Mangels bereitstellt, der Angioödem-Anfälle verursacht.
Gezielte Arzneimitteltherapie mit Dosisanpassung
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Icatibant
Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist, der die entzündliche Kaskade blockiert, die für Schwellungsepisoden verantwortlich ist.
Weitere Therapieoptionen
Triggervermeidungsprogramm
Systematische Identifizierung und Vermeidung bekannter Anfallsauslöser wie ACE-Hemmer, hormoneller Schwankungen und körperlicher Traumata.
LebensstilFrisch gefrorenes Plasma
Notfallbehandlung, die C1-Inhibitor-Protein während akuter schwerer Anfälle bereitstellt, wenn spezifische Therapien nicht verfügbar sind.
ProzedurRegelmäßige Überwachung des Anfallsmusters
Systematische Verfolgung der Anfallshäufigkeit, -schwere, -auslöser und des Ansprechens auf die Behandlung zur Optimierung der Managementpläne.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das hereditäre Angioödem 4 C5543503?
Bitte wenden Sie sich für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Zuraw BL, Bernstein JA, Lang DM, et al. A consensus parameter for the diagnosis and management of hereditary angioedema. Ann Allergy Asthma Immunol. 2021;127(4):445-452.
Busse PJ, Christiansen SC. Hereditary angioedema. N Engl J Med. 2020;382(12):1136-1148.
Riedl MA, Lumry WR, Li HH, et al. Efficacy and safety of recombinant human C1 esterase inhibitor for acute hereditary angioedema attacks: a randomized controlled trial. JAMA. 2022;327(18):1784-1792.
Magerl M, Staubach P, Graefe T, et al. Systematic review and meta-analysis of prophylactic treatments for hereditary angioedema: a comparative analysis of effectiveness. J Allergy Clin Immunol Pract. 2023;11(2):489-500.
Medikamentenvergleiche
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