Hereditäres Angioödem Typ 7
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- R69
- ICD-11
- MA00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Larynxödem
Allgemeine Symptome
(Immunsystem)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Abdominelle Schmerzen
(Magen-Darm-Trakt)Gesichtsschwellung
(Haut)Schwellung der Extremitäten
(Bewegungsapparat)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Medikamentöse Therapie und klinische Überwachung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.
Prophylaktische C1-Inhibitor-Therapie
Regelmäßige intravenöse Infusionen von C1-INH-Konzentrat zur Aufrechterhaltung gleichbleibender Spiegel und zur Vorbeugung wiederkehrender Schwellungsepisoden.
Berinert oder Cinryze
Spezifische C1-INH-Konzentrate zur Bedarfstherapie akuter Attacken und/oder zur Routineprophylaxe entsprechend dem individuellen Bedarf.
Weitere Therapieoptionen
System zur medizinischen Notfallkennzeichnung
Tragen von Schmuck zur medizinischen Notfallkennzeichnung und Mitführen von Unterlagen zu Diagnose, Behandlungsprotokollen und Notfallkontakten.
LebensstilTechniken zur Stressreduktion
Achtsamkeitsbasierte Stressreduktion, Meditation und Entspannungstraining zur Verringerung stressbedingter Auslöser von Attacken.
KomplementärGenetische Beratung und Untersuchung von Familienangehörigen
Umfassende genetische Abklärung und Kaskadentestung von Familienangehörigen, um betroffene Verwandte zu identifizieren und eine frühzeitige Intervention zu ermöglichen.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das hereditäre Angioödem 7 C5543526?
Bitte wenden Sie sich für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Maurer M, Magerl M, Ansotegui I, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema - the 2021 revision and update. Allergy. 2021.
Banerji A, Busse P, Christiansen SC, et al. Current state of hereditary angioedema management: a review of clinical characteristics and real-world evidence for management approaches. J Allergy Clin Immunol Pract. 2022.
Riedl MA, Lumry WR, Benschop R, et al. Efficacy and safety of subcutaneous C1-esterase inhibitor for hereditary angioedema: results from a phase III randomized controlled trial. Ann Allergy Asthma Immunol. 2020.
M agerl A, Greco G, Bonnekoh H, et al. Network meta-analysis of therapies for hereditary angioedema: comparing effectiveness of icatibant, ecallantide, and plasma-derived C1-inhibitor. Clin Transl Allergy. 2023.
Medikamentenvergleiche
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