Anti-Faktor-H-Antikörper-Positivität
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- N28.9
- ICD-11
- GA00.0
- Körpersystem
- Niere
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Hämolytische Anämie
Nierenfunktionsstörung
Sehstörungen
Veränderungen beim Wasserlassen oder Schwellungen
(nephrologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Hypertonie
(kardiovaskulär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Komplementinhibitortherapie
Terminale Komplementinhibitoren wie Eculizumab oder Ravulizumab blockieren die C5-Spaltung und verhindern komplementvermittelte Endothelschäden. Dies adressiert die zugrunde liegende Pathophysiologie der aHUS, die mit Anti-Faktor-H-Antikörpern assoziiert ist.
Management von Nierenerkrankungen
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Gesundheitsdienstleister wird empfohlen.
Plasmaaustausch
Entfernt Anti-Faktor-H-Antikörper und ersetzt gleichzeitig defiziente Komplementfaktoren. First-Line-Intervention im akuten Setting, insbesondere wenn Komplementinhibitoren nicht sofort verfügbar sind.
Weitere Therapieoptionen
Antihypertensive Therapie
Blutdruckkontrolle mit Substanzen wie ACE-Hemmern oder ARBs schützt die Nierenfunktion und adressiert die bei komplementvermittelter Nierenerkrankung häufig auftretende Hypertonie. Ziel-Blutdruckwerte werden individuell basierend auf der Proteinurie festgelegt.
MedikamentösÜberwachung der Nierenfunktion und Hämatologie
Serielle Überwachung von Serumkreatinin, eGFR, Urinanalyse auf Proteinurie und peripherem Blutbild erfasst Krankheitsaktivität und Therapieansprechen. LDH und Haptoglobin überwachen auf Hämolyse.
ÜberwachungKortikosteroide und Immunsuppressiva
Adjuvante Immunsuppression mit Kortikosteroiden und Substanzen wie Cyclophosphamid kann die Antikörperproduktion reduzieren. In Kombination mit Komplementinhibitoren oder Plasmaaustausch angewendet.
MedikamentösWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin bzw. Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist eine Antikörperpositivität gegen Faktor H C5937266?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu diesem Krankheitsbild zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Goodship TH, Cook HT, Fakhouri F, et al. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2017.
Skerka C, Józsi M, Zipfel PF, et al. Autoantibodies against complement factor H in atypical hemolytic uremic syndrome. Nat Rev Nephrol. 2018.
Fakhouri F, Delmas Y, Provot F, et al. Insights from the French National Registry of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: the role of anti-factor H antibodies. Blood. 2020.
Ardissino G, Testa S, Civino MP, et al. Anti-factor H antibody positivity in pediatric atypical hemolytic uremic syndrome: a systematic review and meta-analysis. J Clin Immunol. 2022.
Medikamentenvergleiche
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