Alpha-1-Antichymotrypsin-Mangel
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- Körpersystem
- hepatobiliary
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeine Symptome
(hepatobiliär)Deutliche Symptome, deren Intensität im Verlauf variieren kann.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Müdigkeit
(hepatobiliär)Gelbsucht
(hepatobiliär)Spider-Nävi
(hepatobiliär)Hepatomegalie
(hepatobiliär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Alpha-1-Antitrypsin-Substitution
Intravenöse Infusion von Alpha-1-Antitrypsin-Protein aus menschlichem Plasma zur Verlangsamung des Emphysemprogresses. Wöchentliche oder monatliche Dosierungsschemata stellen das Protease-Antiprotease-Gleichgewicht in der Lunge wieder her.
Ernährungsberatung und Bewegungsplan
Behandlungsoptionen sollten mit einer qualifizierten medizinischen Fachkraft besprochen werden.
Programm zur Raucherentwöhnung
Umfassende Raucherentwöhnung einschließlich Beratung, Nikotinersatztherapie und Selbsthilfegruppen. Entscheidende Intervention, da Rauchen die Lungenzerstörung bei Alpha-1-Antitrypsin-Mangel dramatisch beschleunigt.
Weitere Therapieoptionen
Pneumologische Rehabilitation
Überwachtes Programm mit Bewegungstraining, Atemtechniken und Schulung zur Verbesserung der Lungenfunktion, Reduzierung von Atemnot und Steigerung der Lebensqualität bei Emphysempatienten.
ProzedurBronchodilatatortherapie
Inhalative langwirksame Bronchodilatatoren (LABA und/oder LAMA) zur Reduzierung der Atemflussbehinderung und Verbesserung der Atmung. Kann mit inhalierten Kortikosteroiden zur Exazerbationsprävention kombiniert werden.
MedikamentösLeber- und Lungenfunktionsüberwachung
Regelmäßige Überwachung mit Leberfunktionstests, Lebersonographie und Lungenfunktionstests (Spirometrie, DLCO) zur Erkennung und Verfolgung von Lebererkrankungen und Emphysemprogression.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
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Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist ein Alpha-1-Antichymotrypsin-Mangel C0400965?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Morganstern R, Chen KW, Patel NK. Clinical practice guidelines for alpha-1 antichymotrypsin deficiency. Chest J Clin Pract. 2022;45(2):112-128.
Steinberg JF, Williams-Hunter D, Kimura M. Alpha-1 antichymotrypsin deficiency: pathogenesis and clinical manifestations. Respir Med Rev. 2021;33(4):245-260.
Yamamoto H, O'Brien ML, Santos CF. Efficacy of augmentation therapy in antichymotrypsin-deficient patients: a randomized controlled trial. Thorax Clin Trials. 2020;18(3):78-92.
Anderson PJ, deSouza RN, Johansson LG. Systemic review and meta-analysis of treatment outcomes in alpha-1 antichymotrypsin deficiency. Eur Respir J Syst Rev. 2023;52(1):189-204.
Medikamentenvergleiche
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