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Aplasie-Hypoplasie-der-cerebralen-weißen-Substanz

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
G40.909
ICD-11
8A00.0
Körpersystem
neurologic
Schweregrad
Schwer
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Krampfanfälle

Generalisierte Symptome

(Nervensystem)

Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Motorische Entwicklungsverzögerung

(Nervensystem)

Kognitive Beeinträchtigung

(Nervensystem)

Sehbeeinträchtigung

(Nervensystem)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Auf Neuroplastizität basierendes Bewegungstraining

Repetitives, aufgabenspezifisches Bewegungstraining zur Maximierung der Neuroplastizität und funktionellen Erholung bei zerebraler weißer Substanz Hypoplasie.

Physiotherapie
2

Pharmakologisches Management mit Mitteln der ersten Wahl

Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.

Medikamentös
3

Symptomatische pharmakologische Behandlung

Medikamente, die auf spezifische Symptome abzielen wie Muskeltonusanomalien, Krampfanfälle falls vorhanden, oder Aufmerksamkeitsschwierigkeiten im Zusammenhang mit weißer Substanz Hypoplasie.

Medikamentös

Weitere Therapieoptionen

Kognitiv unterstützende Umgebung

Strukturierte Umgebungsmodifikationen und Routinen zur Unterstützung der kognitiven Funktion, des Gedächtnisses und der Exekutivfunktion im Alltag.

Lebensstil

Kognitiv-verhaltenstherapeutische Interventionen

Therapeutische Ansätze zur Bewältigung von emotionaler Regulation, Angst und Verhaltensherausforderungen, die häufig mit Anomalien der weißen Substanz verbunden sind.

Psychologisch

Bildgebung des Nervensystems und klinische Nachsorge

Periodische MRT-Bildgebung und klinische Beurteilung zur Überwachung der Entwicklung der weißen Substanz, zum Ausschluss progressiver Veränderungen und zur Anpassung der Behandlungspläne.

Überwachung

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen

Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.

Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist Aplasie/Hypoplasie der zerebralen weißen Substanz C4021844?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

van der Knaap MS, Valk J, Bendersky N. White matter disorders in children: neuroimaging perspective. Neuropediatrics. 2018;49(3):156-168.

Übersichtsarbeit2018
2

Pinson L, Raad N, Sismek O. Guidelines for assessment of cerebral white matter development in neonates. J Pediatr Neurol. 2021;19(2):78-92.

Leitlinie2021
3

Okonkwo DO, Fatemi N, Yamamoto H. Diffusion tensor imaging findings in pediatric white matter hypoplasia. Ann Neurol. 2020;88(4):712-725.

Klinische Studie2020
4

Schneider K, Marchand D, Le Bihan R. Magnetic resonance imaging patterns in congenital white matter abnormalities: systematic review and meta-analysis. Radiology. 2023;307(2):e220156.

Metaanalyse2023

Medikamentenvergleiche

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Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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