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Arrhythmogene linksventrikuläre Kardiomyopathie C5437450

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
I78.0
ICD-11
BA00.0
Körpersystem
Herz-Kreislauf
Schweregrad
Schwer
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Dyspnoe

!

Palpitationen

Brustbeschwerden oder Palpitationen

(kardiovaskulär)

Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Reduzierte Ejektionsfraktion

(kardiovaskulär)

Linksventrikuläre Fibrose

(kardiovaskulär)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Krankheitsmanagement und Überwachung

Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.

Medikamentös
2

Leitliniengerechte Herzinsuffizienztherapie

Umfassende pharmakologische Behandlung einschließlich ACE-Hemmer oder ARBs, Betablocker, Mineralokortikoidrezeptor-Antagonisten und SGLT2-Hemmer. Diese Medikamente zielen auf die neurohormonale Aktivierung ab und verlangsamen die Krankheitsprogression bei linksventrikulärer Dysfunktion.

Medikamentös
3

Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator zur Primärprävention

ICD-Implantation bei Patienten, die die Kriterien für die Primärprävention des plötzlichen Herztodes erfüllen. Auswahl basierend auf Ejektionsfraktionsschwellenwerten, Arrhythmielast und risikospezifischer Stratifizierung für den arrhythmogenen linksventrikulären Kardiomyopathie-Phänotyp.

Prozedur

Weitere Therapieoptionen

Serielle kardiale MRT und Echokardiographie

Regelmäßige fortgeschrittene kardiale Bildgebung zur Beurteilung linksventrikulärer Volumina, Ejektionsfraktion und Gewebecharakterisierung. Kardiales MRT mit später Gadoliniumanreicherung hilft, fibro-fettige Ersatzmuster zu identifizieren, die für arrhythmogene Kardiomyopathie spezifisch sind.

Überwachung

Ablation bei ventrikulärer Tachykardie

Katheterablationseingriffe zur Targeting von narbenbedingter ventrikulärer Tachykardie bei Patienten mit wiederkehrenden ICD-Therapien trotz antiarrhythmischer Medikation. Epikardialer Zugang kann erforderlich sein, wenn endokardiale Ablation versagt.

Chirurgisch

Herzrehabilitation und Bewegungsverschreibung

Strukturiertes Übungsprogramm unter Aufsicht der Herzrehabilitation, typischerweise beginnend mit überwachtem Niedrigintensitäts-Aerobictraining. Regelmäßige körperliche Aktivität verbessert die funktionelle Kapazität, die endotheliale Funktion und die Lebensqualität, ohne die Krankheit zu beschleunigen.

Lebensstil

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen

Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.

Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die arrhythmogene linksventrikuläre Kardiomyopathie C5437450?

Bitte konsultieren Sie für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Corrado G, Marra MP. International consensus statement on management of arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy. Eur Heart J. 2022.

Leitlinie2022
2

Bosselmann H, Duru F. Arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy: genetics and clinical management. Heart Rhythm. 2021.

Übersichtsarbeit2021
3

Lakdawala R, Mueller C, Tanaka H. Efficacy of defibrillator therapy in arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy: a prospective study. JACC Clin Electrophysiol. 2020.

Klinische Studie2020
4

Chen W, Patel N, Kim S, Schmidt RJ. Diagnostic accuracy of cardiac MRI for arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy: systematic review and meta-analysis. Radiology. 2023.

Metaanalyse2023

Medikamentenvergleiche

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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