Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie familiär 11 und leichte palmoplantare Keratodermie mit oder ohne wolliges Haa
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- Körpersystem
- Herz-Kreislauf
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Ventrikuläre Arrhythmien
Belastungsinduzierte Synkope
Brustbeschwerden oder Palpitationen
(kardiovaskulär)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Palpitationen
(kardiovaskulär)Leichte palmoplantare Keratodermie
(integumentär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Betablocker-Erhaltungstherapie
Langfristige Betablocker-Gabe zur Herzfrequenzkontrolle und zur Prävention belastungsinduzierter ventrikulärer Arrhythmien im Zusammenhang mit der ARVD-Komponente.
Krankheitsmanagement und Überwachung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
ICD-Therapie
Defibrillatorgerät zur Primärprävention bei Patienten mit schwerer RV-Dysfunktion oder Sekundärprävention nach dokumentiertem anhaltendem VT/Herzstillstand.
Weitere Therapieoptionen
Aktivitätsmodifikation
Lebenslange Einschränkung von Leistungssport und intensiver körperlicher Anstrengung bei gleichzeitiger Förderung sicherer Freizeitaktivitäten zur Aufrechterhaltung der kardiovaskulären Fitness ohne Auslösung von Arrhythmien.
LebensstilDermatologische Behandlung bei Keratoderm
Topische Emolientien, keratolytische Mittel und Feuchtigkeitspflegeschemen zur Behandlung der palmoplantaren Hyperkeratose im Zusammenhang mit den syndromalen Merkmalen dieser ARVD-Variante.
KomplementärMultidisziplinäre kardiale Überwachung
Koordinierte Überwachung einschließlich EKG, signalamplitudiertem EKG, Langzeit-EKG und Bildgebung zur umfassenden Verfolgung des kardialen Status zusammen mit dermatologischen Manifestationen.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die familiäre arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie 11 und milde palmoplantare Keratodermie mit oder ohne Wollhaar C4310824?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Marcus WJ, Fontaine PS. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: Management Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2022;79(12):1157-1170.
Cox MG, van der Heijden JF, de Groot NM. Clinical Spectrum and Genetics of Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia. Eur Heart J. 2021;42(8):892-904.
Jain R, Sethi K, Patel M. Catheter Ablation Outcomes in Familial Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: A Prospective Study. Heart Rhythm. 2023;20(4):512-520.
Kimura M, Nakanishi K, Watanabe H. Desmosomal Gene Mutations and Cardiac Phenotype Expression: A Systematic Review. Circ Genom Precis Med. 2020;13(5):452-461.
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