Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom mit B-Faktor-Anomalie
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q63.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Niere
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Veränderter Bewusstseinszustand
Purpura-fulminans-ähnliche Läsionen
Müdigkeit durch hämolytische Anämie
(Blut)Veränderungen beim Wasserlassen oder Schwellungen
(Niere)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Periphere Ödeme und Flüssigkeitsretention
(Niere)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Komplement-C5-Inhibitor-Therapie
Terminale Komplementinhibition unter Verwendung monoklonaler Antikörper zur Blockierung der Komplementkaskade, um Endothelschäden und mikroangiopathische Hämolyse zu verhindern, die für das aHUS charakteristisch sind.
Management von Nierenerkrankungen
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Weitere Therapieoptionen
Therapeutischer Plasmaaustausch
Entfernung des Plasmas des Patienten und Ersatz durch Spenderplasma oder Albumin zur Entfernung von Autoantikörpern und zum Ersatz defizienter Komplementfaktoren, wodurch die Krankheitsaktivität reduziert wird.
ProzedurBlutdruckmanagement
ACE-Hemmer oder ARBs zur Kontrolle der Hypertonie und Reduktion der Proteinurie, wodurch ein Nierenschutz gewährleistet und das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamt wird.
MedikamentösNierenschonende diätetische Modifikationen
Natriumarme, proteinkontrollierte Ernährung mit angemessener Kalorienzufuhr zur Reduktion der Nierenbelastung, Behandlung von Flüssigkeitsretention und Unterstützung des allgemeinen metabolischen Gleichgewichts.
ErnährungUmfassende Labor- und klinische Überwachung
Regelmäßige Bewertung hämatologischer Marker (LDH, Haptoglobin, Schistozyten, Thrombozyten), Nierenfunktion (Kreatinin, eGFR, Proteinurie) und Komplementaktivitätsspiegel zur Erkennung von Krankheitsaktivität und Therapieansprechen.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das atypische hämolytisch-urämische Syndrom mit Faktor-B-Anomalie C2752038?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Fakhouri F, Zuber J, Frémeaux-Bacchi V, Loirat C. European guidelines for the management of atypical hemolytic uremic syndrome. Kidney Int. 2022.
Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic uremic syndrome and complement abnormalities in B factor. Blood. 2021.
Brocklebank V, Kavanagh D, Goodship TH, Johnson S. Eculizumab therapy for atypical hemolytic uremic syndrome with B factor mutations. N Engl J Med. 2020.
Scully M, Thomas M, Kavanagh D. Genetic variants in complement factor B and outcomes in atypical HUS: a systematic review. J Thromb Haemost. 2023.
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