Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom mit C3-Anomalie
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q63.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Niere
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Mikroangiopathische hämolytische Anämie
Thrombozytopenie
Schwere Hypertonie
Krampfanfälle
Veränderungen beim Wasserlassen oder Schwellungen
(Niere)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Komplement-C5-Inhibitor-Therapie
Gezielte Hemmung des terminalen Komplementwegs zur Verhinderung einer unkontrollierten Aktivierung und von Endothelschäden im Zusammenhang mit C3-Dysregulation.
Management von Nierenerkrankungen
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Plasmainfusionstherapie
Direkte Infusion von frischem gefrorenem Plasma zur Ergänzung defizienter oder dysfunktionaler Komplementkomponenten, insbesondere C3, zur Wiederherstellung der normalen regulatorischen Funktion.
Weitere Therapieoptionen
Nierentransplantation mit Komplementschutz
Definitive Behandlung des terminalen Nierenversagens mit Lebendnierentransplantation, durchgeführt unter Komplementinhibitionsschutz zur Verhinderung eines Rezidivs im Transplantat.
ChirurgischKortikosteroidtherapie
Immunsuppressive Mittel zur Reduktion entzündlicher Komponenten und Komplementaktivierung bei akuten Schüben oder wenn andere Therapien kontraindiziert sind.
MedikamentösKomplementwegüberwachung
Serielle Messung der Komplement-C3- und C4-Spiegel, CH50 und genetische Analyse zur Steuerung der Behandlungsdauer und Erkennung eines frühen Rezidivs.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das atypische hämolytisch-urämische Syndrom mit C3-Anomalie C2752037?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Goodship TH, Cook HT, Fakhouri F, et al. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2017.
Fakhouri F, Zuber J, Frémeaux-Bacchi V, Loirat C. Haemolytic uraemic syndrome. Lancet. 2017.
Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2013.
Nester CM, Barbour T, de Jorge EG, et al. Atypical aHUS: State of the art. Mol Immunol. 2015.
Medikamentenvergleiche
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