Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom mit Komplementgen-Anomalie
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- N28.9
- ICD-11
- GA00.0
- Körpersystem
- Niere
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Schwere Anämie (Hämoglobin <8 g/dl)
Akute Nierenschädigung mit Oligurie
Verwirrtheit und Krampfanfälle
Veränderungen beim Wasserlassen oder Schwellungen
(Niere)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Thrombotische Mikroangiopathie
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Komplement-C5-Inhibitor-Therapie
Monoklonale Antikörpertherapie, die auf das terminale Komplementsystem abzielt, um Endothelschäden zu verhindern. Dies stellt die Standardbehandlung für aHUS mit Komplementgenanomalien dar und hat die Ergebnisse bei dieser Patientenpopulation dramatisch verbessert.
Management von Nierenerkrankungen
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Therapeutische Plasmaaustauschtherapie
Verfahren zur Entfernung von Autoantikörpern und zum Ersatz defekter komplementregulatorischer Proteine. Wird typischerweise täglich oder jeden zweiten Tag durchgeführt, bis eine hämatologische Remission erreicht ist.
Weitere Therapieoptionen
Immunsuppressive Mittel
Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva können zur Kontrolle der Komplementdysregulation eingesetzt werden, insbesondere wenn antikörpervermittelte Mechanismen beteiligt sind.
MedikamentösUmfassende Laborüberwachung
Regelmäßige Überwachung hämatologischer Parameter, Nierenfunktion und Komplementaktivität zur Beurteilung des Therapieansprechens und frühzeitigen Erkennung eines Rückfalls.
ÜberwachungNierenschonende Ernährungstherapie
Ernährungsumstellungen einschließlich kontrollierter Proteinzufuhr, Natriumrestriktion und Beachtung des Elektrolythaushalts zur Unterstützung der Nierenfunktion während der Erholungsphase.
ErnährungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin bzw. Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das atypische hämolytisch-urämische Syndrom mit Komplementgen-Anomalie C5680166?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Goodship TH, Cook HT, Fakhouri F, et al. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2017.
Scully MA, Yadava M, Arshad SH. Complement-mediated atypical hemolytic uremic syndrome: a review of genetic abnormalities and current therapeutic options. Hematology. 2020.
Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2013.
Fakhouri F, Zuber J, Frémeaux-Bacchi V. The kidney in complement-mediated renal diseases: focus on atypical hemolytic uremic syndrome. Nephrol Dial Transplant. 2019.
Medikamentenvergleiche
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