Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom mit I-Faktor-Anomalie
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q63.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Niere
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Mikroangiopathische hämolytische Anämie
Thrombozytopenie
Sehstörungen
Veränderungen beim Wasserlassen oder Schwellungen
(Niere)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Nierenfunktionsstörung
(Niere)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Komplement-C5-Inhibitor-Therapie
Blockade der Bildung des terminalen Komplementkomplexes zur Verhinderung komplementvermittelter Endothelschäden und thrombotischer Mikroangiopathie bei I-Faktor- (Faktor-I-)Mangel.
Management von Nierenerkrankungen
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Infusion von frischem gefrorenem Plasma
Ersatz des defizienten Faktors I durch Plasmatransfusion zur Wiederherstellung der komplementregulatorischen Funktion und Verhinderung einer unkontrollierten C3-Aktivierung.
Weitere Therapieoptionen
Prophylaktische Antikoagulation
Antikoagulationstherapie bei Patienten mit rezidivierenden thrombotischen Ereignissen zur Verhinderung von venösen und arteriellen Thrombosen im Zusammenhang mit komplementvermittelter Endothelschädigung.
MedikamentösNieren- und herzschonende Ernährung
Ernährungsumstellungen einschließlich reduziertem Natrium, kontrollierter Kalium- und Phosphorzufuhr und angemessener, aber nicht übermäßiger Proteinzufuhr zur Unterstützung sowohl der kardiovaskulären als auch der renalen Gesundheit.
ErnährungGenetische und biochemische Komplementüberwachung
Periodische Bewertung der Komplementspiegel, genetische Testung auf Faktor-I-Mutationen und Familienscreening zur Steuerung von Behandlungsentscheidungen und Prognose.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das atypische hämolytisch-urämische Syndrom mit Faktor-I-Anomalie C2752039?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Goodship TH, Cook HT, Fakhouri F, et al. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2017.
Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2016.
Fakhouri F, Hourmant M, Campistol JM, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in adult patients with atypical hemolytic uremic syndrome: a single-arm, open-label trial. Am J Kidney Dis. 2016.
Kvinge KM, Ghirardo J, Smith-Jackson K. Complement factor I mutations in atypical hemolytic uremic syndrome: systematic review and meta-analysis of genetic variants. Blood Rev. 2021.
Medikamentenvergleiche
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