Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom mit MCP-CD46-Anomalie
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q63.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Niere
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Mikroangiopathische hämolytische Anämie
Hypertonie
Verwirrtheit
Veränderungen beim Wasserlassen oder Schwellungen
(Niere)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Hämaturie
(Niere)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Komplement-C5-Inhibitor-Therapie
Monoklonale Antikörper, die auf Komplement C5 abzielen, um komplementvermittelte Endothelschäden und thrombotische Mikroangiopathie zu verhindern. Diese Therapie adressiert die zugrunde liegende Pathophysiologie des MCP/CD46-Mangels bei aHUS.
Management von Nierenerkrankungen
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Plasmaaustausch
Der therapeutische Plasmaaustausch entfernt Autoantikörper und ersetzt defiziente komplementregulatorische Proteine. Wird als unterstützende Therapie oder als Überbrückungsbehandlung eingesetzt, während auf die Wirkung des Komplementinhibitors gewartet wird.
Weitere Therapieoptionen
Laborchemische und renale Überwachung
Regelmäßige Überwachung hämatologischer Parameter einschließlich LDH, Haptoglobin, Schistozyten, Kreatinin und Urinprotein zur Erkennung eines Krankheitsrezidivs und Beurteilung des Therapieansprechens.
ÜberwachungAntihypertensive Therapie
Blutdruckkontrolle mit Wirkstoffen wie ACE-Hemmern oder AT1-Rezeptorblockern zur Behandlung der Hypertonie infolge der renalen Beteiligung und zur Reduktion des kardiovaskulären Risikos bei diesem prothrombotischen Zustand.
MedikamentösNierenschonende Ernährung
Ernährungsumstellungen einschließlich Salzrestriktion, kontrollierter Proteinzufuhr und Management des Kalium- und Phosphorspiegels zur Unterstützung der Nierenfunktion und Reduktion der kardiovaskulären Belastung.
ErnährungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das atypische hämolytisch-urämische Syndrom mit MCP-CD46-Anomalie C2752040?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Goodship TH, Cook HT, Fakhouri F, et al. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2017.
Loirat C, Fremeaux-Bacchi V. Atypical hemolytic uremic syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2011.
Campistol JM, Arias M, Ariceta G, et al. An update for atypical haemolytic uraemic syndrome: diagnosis and treatment. A consensus document. Nefrologia. 2015.
Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2009.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom mit MCP-CD46-Anomalie. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
Medikamentenvergleiche ansehenDiese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.
Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.
Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 20. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen