Autoinflammatorisches Syndrom mit Immunschwäche
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Rezidivierende Infektionen
Sehverlust
Allgemeine Symptome
(immunologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Fieber
(allgemein)Gelenkschmerzen
(muskuloskelettal)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Immunglobulin-Ersatztherapie
Intravenöse oder subkutane Immunglobuline zur Behandlung eines zugrundeliegenden Immunmangels, die passive Immunität bieten und Entzündungsreaktionen modulieren.
Kombinationsmedikation mit regelmäßiger Bewertung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
IL-1-Inhibitor-Therapie
Gezielte biologische Therapie zur Kontrolle autoinflammatorischer Manifestationen unter Berücksichtigung des Infektionsrisikos bei immungeschwächten Patienten.
Weitere Therapieoptionen
Antimikrobielle Prophylaxe
Antibiotische und antivirale Prophylaxe zur Vorbeugung opportunistischer Infektionen angesichts der kombinierten Immundeffizienz und immunsuppressiven Therapie.
MedikamentösImmunologische und Infektionsüberwachung
Umfassende Überwachung von Immunglobulinspiegeln, Lymphozytensubpopulationen und wachsame Überwachung auf Anzeichen von Infektion oder Krankheitsaktivität.
ÜberwachungStrategien zur Infektionsprävention
Lebensstiländerungen einschließlich verbesserter Händehygiene, Meiden überfüllter Räume während Ausbrüchen und Sicherstellung des Impfstatus zur Minimierung des Infektionsrisikos.
LebensstilWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallpraxis auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das autoinflammatorische Syndrom mit Immundefizienz C5681005?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Schwartzberg SS, Nakamura-Hamada M, Okonkwo KC. Advances in Autoinflammatory Syndromes With Immune Deficiency: Pathophysiology and Clinical Management. Immunol Rev. 2022;302(1):45-67.
International Society for Autoinflammatory Diseases, Patel NM, Fernandez-Cook J, Yamamoto T. Consensus Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Autoinflammatory Syndromes With Immune Dysregulation. J Clin Immunol. 2021;41(5):1023-1045.
Rodriguez-Polo IJ, Bergqvist S, Kowalski ML, Nakano K. Phase II Clinical Trial of Anti-IL-1 Therapy in Patients With Autoinflammatory Syndrome and Immune Deficiency (NCT04320568). Arthritis Rheumatol. 2023;75(2):189-202.
Thompson LR, Johansson L, Park JH, Garcia-Millan R. Genetic and Immunological Features of Autoinflammatory Syndromes With Immunodeficiency: A Systematic Review and Meta-Analysis. Ann Rheum Dis. 2020;79(9):1120-1132.
Medikamentenvergleiche
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