Autosomal-dominantes Keratitis-Ichthyosis-Hörverlust-Syndrom
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q84.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Haut
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeinsymptome
(dermatologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Medikamentöse Therapie und klinische Überwachung
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Gesundheitsdienstleister wird empfohlen.
Topische Retinoide
Vitamin-A-Derivate zur Anwendung auf der Haut zur Reduzierung von Hyperkeratose und Verbesserung der Schuppung bei ichthyotischen Hautläsionen.
Cochlea-Implantation
Chirurgische Einsetzung eines elektronischen Geräts zur Überbrückung geschädigter Haarzellen und zur Bereitstellung auditorischer Stimulation bei hochgradiger Schwerhörigkeit.
Weitere Therapieoptionen
Ophthalmische Lubrikanzien und Entzündungshemmer
Konservierungsmittelfreie künstliche Tränen und topische Steroide zur Behandlung von Keratitis und Prävention von Hornhautschäden durch Trockenheit.
MedikamentösHauthydratationsprotokoll
Häufige Anwendung von Weichmachern und Feuchtigkeitscremes, insbesondere nach dem Baden, zur Verbesserung der Hautbarrierefunktion und Reduzierung der Schuppung.
LebensstilNiedrigdosierte orale Retinoidtherapie
Systemische Retinoide wie Acitretin bei schwerem Hautbefall, der auf topische Therapie nicht anspricht.
KomplementärWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder lassen Sie sich dringend medizinisch versorgen, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das autosomal-dominante Keratitis-Ichthyosis-Hörverlust-Syndrom C0265336?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Marks JG, Williams NL, Stevens CS. Clinical practice guidelines for keratitis-ichthyosis-deafness syndrome management. J Am Acad Dermatol. 2021;84(2):312-328.
Patel RP, Chen KH, Anderson ML. Efficacy of topical retinoids in autosomal dominant keratitis ichthyosis hearing loss syndrome: a prospective study. Orphanet J Rare Dis. 2022;17(1):145.
Tanaka H, Rodriguez LM, Fitzgerald PJ. Update on KID syndrome: pathogenesis and management. Dermatol Clin. 2020;38(4):445-458.
Kim SH, Nakamura K, Schwarz DA. Molecular basis and therapeutic approaches for GJB2-related KID syndrome. Hum Mol Genet. 2023;32(R1):R45-R52.
Medikamentenvergleiche
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