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Autosomal-dominanter nicht-syndromaler Hörverlust 91

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
Q17.9
ICD-11
LA00.0
Körpersystem
otolaryngologic
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Allgemeinsymptome

(otolaryngologisch)

Merkliche Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Fortschreitender sensorineuraler Hörverlust

(otolaryngologisch)

Tinnitus

(otolaryngologisch)

Schwierigkeiten beim Verstehen von Sprache in lauter Umgebung

(otolaryngologisch)

Vertigo

(otolaryngologisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Ernährungsberatung und Bewegungsplan

Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.

Lebensstil
2

Verschreibungspflichtige Hörgeräte

Professionell angepasste Hörgeräte, die auf Basis detaillierter audiologischer Messungen auf die spezifischen Frequenzmuster des Hörverlusts bei dieser genetischen Erkrankung programmiert werden.

Lebensstil
3

Longitudinale audiologische Überwachung

Fortlaufende Hörbeurteilungen zur Verfolgung der natürlichen Entwicklung der autosomal-dominanten Schwerhörigkeit zur Information über Behandlungszeitpunkt und -auswahl.

Überwachung

Weitere Therapieoptionen

Hirnstammimplantat-Beurteilung

Spezialisierte Beurteilung zur Berücksichtigung einer auditorischen Hirnstammimplantation in Fällen, in denen Cochlea-Implantate aufgrund von Cochlearnervanomalien nicht geeignet sind.

Prozedur

Bewältigungs- und Unterstützungsintervention

Psychologische Unterstützung zur Bewältigung der emotionalen Auswirkungen einer progressiven Schwerhörigkeit, einschließlich Beratung, Selbsthilfegruppen und Entwicklung von Bewältigungsstrategien.

Psychologisch

Untertitelung und visuelle Kommunikationsunterstützung

Implementierung von Echtzeit-Untertitelungsdiensten, visuellen Kommunikationshilfen und technologischen Lösungen zur Unterstützung des Kommunikationszugangs in verschiedenen Umgebungen.

Komplementär

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet, schwerwiegend oder rasch zunehmend sind.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die autosomal-dominante nichtsyndromale Schwerhörigkeit 91 Cn381539?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Shearer AE, Hildebrand MS, Sloan CM, Smith RJ. Deafness and hearing loss genetics: a review. Mol Diagn Ther. 2016.

Übersichtsarbeit2016
2

Muller U, Troels M, Hakan O. Clinical management of hereditary hearing loss: guidelines from the European Consortium. Int J Audiol. 2019.

Leitlinie2019
3

Van Camp G, Coucke P, Kunst H. Linkage analysis of autosomal dominant non-syndromic hearing loss in extended families. Hear Res. 2018.

Klinische Studie2018
4

Park HJ, Kim HN, Lee JH, Choi SY. Genetic epidemiology of autosomal dominant hearing loss: a meta-analysis. Clin Genet. 2022.

Metaanalyse2022

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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