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Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
Q63.9
ICD-11
LA00.0
Körpersystem
Niere
Schweregrad
Schwer
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Hypertonie

!

Makrohämaturie

Chronische Flankenschmerzen

(Niere)

Veränderungen beim Wasserlassen oder Schwellungen

(Niere)

Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Rezidivierende Harnwegsinfektionen

(Niere)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Management der Nierenerkrankung

Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.

Medikamentös
2

Tolvaptan-Therapie

Vasopressin-V2-Rezeptorantagonist, der das Nierenzystenwachstum verlangsamt und die Nierenfunktion bei ADPKD erhält. Erste krankheitsmodifizierende Therapie, die spezifisch für ADPKD zugelassen wurde.

Medikamentös
3

Blutdruckkontrolle

Aggressives Management der Hypertonie mit Zielblutdruckwerten zur Verlangsamung der Nierenerkrankungsprogression und Reduktion des kardiovaskulären Risikos. Lebensstilmodifikationen haben Priorität neben der medikamentösen Therapie.

Lebensstil

Weitere Therapieoptionen

Natrium- und Proteinmodifikation

Ernährungsberatung für moderate Natriumrestriktion und ausgewogene Proteinzufuhr zur Unterstützung der Blutdruckkontrolle und Reduktion der Nierenbelastung. Individuell angepasst an die Nierenfunktion.

Ernährung

Überwachung der Nierenfunktion

Regelmäßige Überwachung der Nierenfunktion durch eGFR, Bildgebung zur Beurteilung der Zystenlast und kardiovaskuläres Screening. Ermöglicht frühzeitige Erkennung von Komplikationen und Therapieanpassung.

Überwachung

Zystenintervention bei Schmerzen

Minimalinvasive Verfahren einschließlich laparoskopischer Zystendekompression oder Aspiration bei symptomatischen großen Zysten, die Schmerzen oder Kompression verursachen. Für fokale problematische Zysten reserviert.

Prozedur

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen

Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.

Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung C0085413?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Chebib FT, Perrone RD, Chapman AB, et al. A Practical Guide for Treatment of Patients with Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. Kidney Int. 2021;99(5):1050-1065.

Leitlinie2021
2

Torres VE, Chapman AB, Devuyst O, et al. Tolvaptan in Patients with Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. N Engl J Med. 2012;367(24):2407-2418.

Klinische Studie2012
3

Harris PC, Torres VE. Genetic Mechanisms and Signaling Pathways in Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. J Clin Invest. 2014;124(6):2315-2324.

Übersichtsarbeit2014
4

Messiaen AS, Van Der Niepen P, Verloo P, et al. Blood Pressure Control and Renal Outcomes in Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis. Clin J Am Soc Nephrol. 2018;13(11):1689-1698.

Metaanalyse2018

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Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.

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Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.

Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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