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Autosomal-rezessive Erkrankung mit fokaler Palmoplantarkeratose als Hauptmerkmal

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
Q84.9
ICD-11
LA00.0
Körpersystem
Haut
Schweregrad
Leicht
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Allgemeinsymptome

(dermatologisch)

Leichte Symptome, die den Alltag möglicherweise nicht wesentlich beeinträchtigen.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standardmäßige diagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Ernährungsberatung und Bewegungsplan

Konservatives Management und Änderungen des Lebensstils können ausreichen. Symptome überwachen.

Lebensstil
2

Topische Keratolytikatherapie

Auftragen topischer Mittel mit Salicylsäure oder Harnstoff, um überschüssiges Keratin von betroffenen palmoplantaren Oberflächen zu erweichen und zu entfernen. Diese Medikamente wirken, indem sie die Proteinbindungen in verdickter Haut aufbrechen, fördern sanfte Desquamation und reduzieren Hyperkeratose im Laufe der Zeit.

Medikamentös
3

Emollienzientherapie und Feuchtigkeitspflege

Regelmäßige Anwendung dickflüssiger Emollentien und Barrierekremes zur Aufrechterhaltung der Hautfeuchtigkeit und Verhinderung von Rissen. Patienten sollten mehrmals täglich Feuchtigkeitscremes auftragen, insbesondere nach dem Händewaschen oder Kontakt mit Wasser.

Lebensstil

Weitere Therapieoptionen

Mechanisches Debridement

Sanfte Bimsstein- oder podologische Feilenverwendung unter professioneller Anleitung zur Entfernung verdickter Haut. Dies sollte mit anschließender Feuchtigkeitspflege kombiniert werden, um reaktive Hyperkeratose zu verhindern und die Hautintegrität zu erhalten.

Physiotherapie

Okklusivverbandtherapie

Auftragen von Vaseline oder spezialisierten Okklusivverbänden über Nacht, um die Penetration topischer Behandlungen zu verbessern und die Hydratation aufrechtzuerhalten. Diese Methode hilft, Plaques zu erweichen und verbessert die allgemeine Behandlungswirksamkeit.

Komplementär

Dermatologische Nachsorge

Regelmäßige dermatologische Konsultationen zur Beurteilung des Behandlungsansprechens, zum Screening auf Sekundärinfektionen und zur Anpassung therapeutischer Ansätze nach Bedarf. Dokumentation betroffener Bereiche hilft, den Krankheitsverlauf zu verfolgen.

Überwachung

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Mit dieser Erkrankung verbundene Symptome. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet auftreten, schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notärztliche Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist eine autosomal-rezessive Erkrankung mit fokaler palmoplantarer Keratodermie als Hauptmerkmal C5680347?

Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Schmitt-Egenolf S, Fischer E, Zetzmann K. Hereditary Palmoplantar Keratodermas: Genotype-Phenotype Correlation and Clinical Management Update. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022.

Übersichtsarbeit2022
2

International Society of Pediatric Dermatology. Consensus Guidelines for the Diagnosis and Management of Autosomal Recessive Palmoplantar Keratoderma. Br J Dermatol. 2021.

Leitlinie2021
3

Tanaka A, Kubo M, Nomura Y, et al. Clinical Features and Treatment Outcomes of Focal Palmoplantar Keratoderma: A Prospective Multicenter Study. Dermatology. 2020.

Klinische Studie2020
4

Lapiere JC, Jonkman MF, McGrath JA, Uitto J. Update on the Molecular Genetics of Palmoplantar Keratodermas: Bridging Clinical Phenotypes to Genetic Diagnosis. Br J Dermatol. 2019.

Übersichtsarbeit2019

Medikamentenvergleiche

Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Autosomal-rezessive Erkrankung mit fokaler Palmoplantarkeratose als Hauptmerkmal. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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