Autosomal-rezessives Keratitis-Ichthyosis-Taubheits-Syndrom
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q84.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Haut
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeine Symptome
(dermatologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Kombinationstherapie mit regelmäßiger Bewertung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt oder eine Ärztin wird empfohlen.
Ophthalmologische Überwachung und Betreuung
Regelmäßige Augenuntersuchungen zur Überwachung des Fortschreitens einer Keratitis und zur Prävention von Hornhautschäden. Künstliche Tränen und schmierende Augentropfen werden zur Aufrechterhaltung der Augenfeuchtigkeit und Reduzierung von Entzündungen verwendet.
Hautpflegeroutine
Tägliche Feuchtigkeitspflegeroutinen mit parfümfreien Emollientien zur Behandlung von Ichthyose-Symptomen. Sanfte Reinigungsprodukte und befeuchtete Umgebungen helfen, Hautschuppung und Beschwerden zu reduzieren.
Weitere Therapieoptionen
Hörgeräteanpassung und audiologische Rehabilitation
Umfassende Hörbeurteilung gefolgt von einer angemessenen Hörgeräteanpassung. Hörschule und Lippenlesetherapie unterstützen die Kommunikationsentwicklung und das tägliche Funktionieren.
ProzedurTopische Retinoidtherapie
Vitamin-A-Derivat-Cremes, die auf betroffene Hautbereiche aufgetragen werden, um eine normale Hautzellenerneuerung zu fördern und Hyperkeratose zu reduzieren. Die Behandlung erfordert ärztliche Überwachung aufgrund potenzieller Hautreizungen.
MedikamentösPsychosoziale Unterstützung und Beratung
Psychische Gesundheitsunterstützung, die sich mit den psychosozialen Auswirkungen sichtbarer Hauterkrankungen, Hörverlust und chronischer Erkrankungen befasst. Beratung hilft Patientinnen, Patienten und Familien, Bewältigungsstrategien zu entwickeln.
PsychologischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mittelschwere bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das autosomal-rezessive Keratitis-Ichthyose-Taubheit-Syndrom C1275089?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Miller JR, Thompson KW. Genetic basis and clinical manifestations of Autosomal Recessive Keratitis Ichthyosis Deafness Syndrome. Dermatol Ther. 2019.
Williams SG, Chen LH, Patel RM. Clinical practice guidelines for the management of ichthyosis syndromes. J Am Acad Dermatol. 2021.
Anderson PW, Garcia-Sanchez M, Roberts DJ. Long-term outcomes of corneal transplantation in KID syndrome patients. Cornea. 2022.
Nakamura H, Fitzgerald RM, Okafor C. Molecular targeted therapies for congenital ichthyoses: a systematic review and meta-analysis. Br J Dermatol. 2023.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Autosomal-rezessives Keratitis-Ichthyosis-Taubheits-Syndrom. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
Medikamentenvergleiche ansehenDiese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.
Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.
Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 20. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen