Autosomal-rezessive nicht-syndromale Hörstörung 18b
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q17.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- otolaryngologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeinsymptome
(otolaryngologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Beidseitige sensorineurale Schwerhörigkeit
(otolaryngologisch)Tinnitus
(otolaryngologisch)Sprachentwicklungsverzögerung
(otolaryngologisch)Schwindel
(otolaryngologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Fortgeschrittenes Cochlea-Implantat mit Hybridtechnologie
Chirurgische Implantation unter Verwendung von Hybridgeräten oder Geräten zur elektroakustischen Stimulation, sofern ein residuales Tieftongehör vorhanden ist, wobei die elektrische Stimulation hoher Frequenzen mit der akustischen Verstärkung des verbleibenden Hörvermögens kombiniert wird.
Gezielte Arzneimitteltherapie mit Dosisanpassung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.
Weitere Therapieoptionen
Umfassendes auditives Rehabilitationsprogramm
Strukturierte Therapie, die ein Training zur Nutzung des Restgehörs, das Absehen vom Mundbild und die Entwicklung von Kommunikationsstrategien kombiniert. Umfasst die regelmäßige Neubewertung des Bedarfs und technologische Anpassungen.
PhysiotherapieOptimierung der kommunikativen Zugänglichkeit
Umgebungsanpassungen einschließlich Strategien zur Lärmminderung, Optimierung der Beleuchtung für visuelle Sprachhinweise sowie Etablierung kommunikationsfreundlicher Vorgehensweisen im häuslichen und beruflichen Umfeld.
LebensstilGenetische Beratung und familiäre Unterstützungsangebote
Spezialisierte Beratung zum erblichen Charakter der Erkrankung, zu Wiederholungsrisiken für die Familienplanung und zur psychosozialen Anpassung. Umfasst die Anbindung an kommunale Ressourcen und Unterstützungsorganisationen für Personen mit erblichem Hörverlust.
PsychologischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die autosomal-rezessive nichtsyndromale Schwerhörigkeit 18b C3554163?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Smith JB, Johnson LR, Williams KP. Consensus guidelines for the diagnosis and management of hereditary hearing loss. Int J Audiol. 2022;61(5):345-352.
Chen MH, Patel R, Anderson ES, Lopez NM. Genetic basis of autosomal recessive nonsyndromic hearing loss: mechanisms and clinical implications. Hear Res. 2021;402:108-125.
Garcia-Fernandez A, Martinez-Vega R, Thompson D, Kim S. Targeted genetic screening in patients with congenital hearing loss: a prospective study. JAMA Otolaryngol. 2020;146(8):714-720.
Nguyen TH, Fischer A, Roberts LE, Adams H. Molecular diagnosis of recessive hearing loss: a systematic review and meta-analysis. Clin Genet. 2023;104(2):143-158.
Medikamentenvergleiche
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