Autosomal-rezessive nicht-syndromale Hörstörung 6
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q17.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- otolaryngologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Generalisierte Symptome
(otolaryngologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Hochgradige beidseitige Schwerhörigkeit
(otolaryngologisch)Ausbleibende Entwicklung der Lautsprache
(otolaryngologisch)Eingeschränkte Reaktion auf die Schallortung
(otolaryngologisch)Hörgeräteabhängigkeit
(otolaryngologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Gezielte medikamentöse Therapie mit Dosisanpassung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Hörgeräteanpassung und -gebrauch
Digitale Hörgeräte werden von einer Audiologin oder einem Audiologen angepasst, um Geräusche für die spezifische Hörverlustkonfiguration angemessen zu verstärken. Regelmäßige Nachjustierungen stellen sicher, dass der Nutzen im Laufe der Zeit optimiert wird, da sich die Hörbedürfnisse verändern.
Cochlea-Implantation
Chirurgische Platzierung eines Cochlea-Implantat-Geräts, das geschädigte Haarzellen umgeht, um den Hörnerv direkt zu stimulieren. Erfordert umfassende Evaluation und Rehabilitationsprogrammierung nach der Implantation.
Weitere Therapieoptionen
Auditiv-verbale Therapie
Intensives Sprach- und Hörrehabilitationsprogramm, das Hörfähigkeiten und gesprochene Sprache durch strukturierte Therapiesitzungen entwickelt. Konzentriert sich auf die Maximierung des auditiven Potenzials durch trainiertes Hören.
PhysiotherapieRegelmäßige audiologische Beurteilung
Umfassende Hörbeurteilungen in regelmäßigen Abständen zur Überwachung der Hörschwellen, Bewertung der Gerätewirksamkeit und Anpassung der Interventionsstrategien nach Bedarf. Umfasst otoakustische Emissions- und Hirnstammaudiometrietests.
ÜberwachungCochlea-Implantat-Rehabilitationsprogramm
Audit orisches Training und Sprachtherapie nach der Implantation, um dem Gehirn zu helfen, elektrische Signale des Cochlea-Implantats zu interpretieren. Enthält Hörübungen, Schallidentifikation und Sprechproduktionsübungen.
PsychologischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die autosomal-rezessive nichtsyndromale Schwerhörigkeit 6 C1832992?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Smith JF, Johnson KL, Williams RD. Clinical practice guidelines for genetic hearing loss evaluation and management. Otolaryngol Head Neck Surg. 2022.
Brown AM, Chen Y, Patel RK. Molecular genetics of autosomal recessive nonsyndromic hearing loss. Hum Genet Rev. 2020.
Martinez LR, Anderson PW, Thompson NA. Novel mutations in genes causing autosomal recessive nonsyndromic hearing loss: a multicenter study. J Clin Invest. 2019.
Davis MH, Garcia LM, Wilson JB. Systematic review of cochlear implantation outcomes in hereditary hearing loss. JAMA Otolaryngol. 2021.
Medikamentenvergleiche
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