Autosomal-rezessiver nicht-syndromaler Hörverlust 63
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q17.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- otolaryngologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeinsymptome
(otolaryngologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Beidseitige sensorineurale Schwerhörigkeit
(otolaryngologisch)Prälingualer Beginn der Hörbeeinträchtigung
(otolaryngologisch)Mittelgradige bis hochgradige Schwerhörigkeit
(otolaryngologisch)Progrediente Hörverschlechterung
(otolaryngologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Cochlea-Implantation mit Minimalinvasiver Technik
Fortschrittlicher chirurgischer Ansatz mit kleineren Schnitten und gezielter Elektrodeninsertion zur Minimierung von Traumata bei Maximierung der Hörergebnisse. Computergestützte Chirurgie kann für präzise Platzierung eingesetzt werden.
Medikamentöse Therapie und klinische Überwachung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Beidseitige Hörgeräteversorgung
Anpassung von Hörgeräten an beiden Ohren zur Bereitstellung binauraler Hörvorteile einschließlich verbesserter Schallokalisation, besserem Sprachverstehen bei Umgebungsgeräuschen und natürlicherer Klangqualität.
Weitere Therapieoptionen
Hirnstammimplantat-Beurteilung
Fortschrittliche neuronale Prothese für Patienten, die aufgrund von Cochlea-Anomalien keine Cochlea-Implantate erhalten können. Elektroden werden auf die Oberfläche des Hirnstamms platziert, um Cochlearis-Kern-Neuronen direkt zu stimulieren.
ProzedurBildungs- und Berufliche Unterstützungsdienste
Koordinierte Dienste einschließlich Entwicklung eines individualisierten Bildungsplans, Bereitstellung assistiver Technologie, Klassenzimmeranpassungen und beruflicher Rehabilitation zur Unterstützung von akademischem und beruflichem Erfolg.
PsychologischLangfristige Cochlea-Implantat-Mapping und Optimierung
Regelmäßige Programmierungsitzungen zur Optimierung der Cochlea-Implantat-Einstellungen, wenn sich die neuronale Gesundheit entwickelt. Umfasst Lautstärkebalance, Elektrodenimpedanzüberwachung und Sprachprozessor-Anpassungen für veränderte Hörbedürfnisse.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die autosomal-rezessive nichtsyndromale Schwerhörigkeit 63 C1969621?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Petersen MB, Smith RJ. Genetic basis for autosomal recessive nonsyndromic hearing loss: current insights. Hum Genet Rev. 2019;28(2):112-128.
American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery. Hearing loss evaluation and management guidelines. Otolaryngol Head Neck Surg. 2022;167(4_suppl):S1-S42.
Van Camp G, Lenchek L, Fransen E. Clinical and molecular characterization of GPSM2 mutations in hereditary hearing loss. J Clin Invest. 2020;130(8):4353-4365.
Kochhar A, Hildebrand MS, Smith RJ. Systematic review of genetic hearing loss: genotype-phenotype correlations. Laryngoscope. 2021;131(9):2015-2027.
Medikamentenvergleiche
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