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Autosomal-rezessiver nicht-syndromaler Hörverlust 65

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 25. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 25. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
Q17.9
ICD-11
LA00.0
Körpersystem
otolaryngologic
Schweregrad
Schwer
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Verzögerung der Sprach- und Sprechentwicklung

Allgemeinsymptome

(otolaryngologisch)

Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Angeborene an Taubheit grenzende Schwerhörigkeit

(otolaryngologisch)

Beidseitige Innenohrfunktionsstörung

(otolaryngologisch)

Fehlen otoakustischer Emissionen

(otolaryngologisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Cochlea-Implantation

Chirurgische Platzierung einer elektronischen Vorrichtung, die geschädigte Haarzellen umgeht, um den Hörnerv direkt zu stimulieren und bei schwerer bis hochgradiger Schwerhörigkeit eine Schallwahrnehmung zu ermöglichen.

Chirurgisch
2

Medikamentenmanagement mit Nachsorge

Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.

Medikamentös
3

Hörgeräte-Anpassung

Individuell angepasste Verstärkungsgeräte, die auf individuelle Hörschwellen programmiert werden, um Sprachverständnis und Umgebungsbewusstsein zu verbessern.

Lebensstil

Weitere Therapieoptionen

Hirnstammimplantat

Chirurgische Prothese, die den Hirnstamm direkt stimuliert, wenn aufgrund von Hörnervschäden keine Cochlea-Implantation möglich ist.

Prozedur

Regelmäßige Audiologische Überwachung

Periodische Hörbeurteilungen zur Verlaufskontrolle, Anpassung von Verstärkungsgeräten und Beurteilung der Eignung für chirurgische Eingriffe.

Überwachung

Gebärdensprache und Kommunikationstherapie

Umfassende Kommunikationsschulung einschließlich Lippenlesen, Gebärdensprache und Gehörstraining zur Maximierung funktionaler Kommunikationsfähigkeiten.

Komplementär

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen

Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.

Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die autosomal-rezessive nichtsyndromale Schwerhörigkeit 65 C1853248?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Shearer AE, Hildebrand MS, Sloan CM, Smith RJ. Deafness and Hereditary Hearing Loss Overview. GeneReviews. 2018.

Übersichtsarbeit2018Quelle ansehen →
2

World Health Organization. World Hearing Report: Hearing Care for All. Int J Audiol. 2021.

Leitlinie2021
3

Sloan-Heggen CM, Bierer AO, Shearer AE, Kolbe DL, Nishimura CJ, Frees KL, et al. Comprehensive Genetic Testing in the Clinical Evaluation of 1119 Patients with Hearing Loss. Hum Genet. 2016.

Klinische Studie2016
4

American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery. Position Statement: Genetic Testing for Hearing Loss. Otolaryngol Head Neck Surg. 2020.

Sonstiges2020

Medikamentenvergleiche

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Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.

Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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