Autosomal-rezessiver nicht-syndromaler Hörverlust 66
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q17.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- otolaryngologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeinsymptome
(otolaryngologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Beidseitige Schwerhörigkeit mit frühem Beginn
(otolaryngologisch)Sensorineurales Hördefizit
(otolaryngologisch)Kochleäre Hörbeeinträchtigung
(otolaryngologisch)Erhöhung der audiometrischen Hörschwelle
(otolaryngologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Cochlea-Implantation
Chirurgische Einsetzung einer elektronischen Vorrichtung, die geschädigte Haarzellen umgeht und den Hörnerv direkt stimuliert, um bei schwerer bis hochgradiger Schwerhörigkeit eine Schallwahrnehmung zu ermöglichen.
Gezielte medikamentöse Therapie mit Dosisanpassung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.
Hörgeräteanpassung
Individuell angepasste Verstärkungsgeräte, die auf die jeweiligen Hörschwellen programmiert werden, um das Sprachverständnis und die Umgebungswahrnehmung zu verbessern.
Weitere Therapieoptionen
Auditiv-verbale Therapie
Spezialisierte Therapie, die sich auf die Entwicklung von Hörfähigkeiten und gesprochener Sprache durch strukturiertes auditorisches Training und Sprachtherapiesitzungen konzentriert.
KomplementärGenetische Beratung und Familienplanung
Umfassende genetische Beratung zur Besprechung von Vererbungsmustern, Wiederholungsrisiken und pränatalen Testoptionen für betroffene Familien.
ÜberwachungKnochenverankertes Hörsystem
Chirurgisch implantiertes Knochenleitungsgerät bei Schallleitungs- oder kombiniertem Hörverlust, das Mittelohranomalien umgeht.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die autosomal-rezessive nichtsyndromale Schwerhörigkeit 66 C1857750?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Shearer AE, Hildebrand MS, Sloan CM, Smith RJ. Deafness and Hereditary Hearing Loss Overview. GeneReviews. 2023.
Alford RL, Arnos KS, Fox M, et al. American College of Medical Genetics and Genomics guideline for the evaluation of children with sensorineural hearing loss. Genet Med. 2022.
Matsunaga T, Mutai H, Kondo Y, et al. Clinical and genetic study of autosomal recessive nonsyndromic hearing loss in Japanese population. Otolaryngol Head Neck Surg. 2019.
Sloan-Heggen CM, Bierer AO, Shearer AE, et al. Comprehensive genetic testing in the clinical evaluation of 1119 patients with hearing loss. Hum Genet. 2016.
Medikamentenvergleiche
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