Autosomal-rezessiver nicht-syndromaler Hörverlust 86
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q17.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- otolaryngologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Generalisierte Symptome
(otolaryngologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Mittelgradige beidseitige Schwerhörigkeit
(otolaryngologisch)Schwierigkeit bei der Sprachdiskrimination
(otolaryngologisch)Otitis media mit Erguss
(otolaryngologisch)Tinnitus
(otolaryngologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Cochlea-Implantation
Chirurgischer Eingriff mit Einsetzen eines elektronischen Geräts, das den Hörnerv direkt stimuliert und dabei geschädigte Haarzellen in der Cochlea umgeht. Dies kommt für Personen mit hochgradiger bis an Taubheit grenzender Schallempfindungsschwerhörigkeit in Betracht, die von herkömmlichen Hörgeräten nur begrenzt profitieren.
Gezielte Arzneimitteltherapie mit Dosisanpassung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.
Anpassung digitaler Hörgeräte
Fortschrittliche digitale Hörgeräte, die von einer Audiologin oder einem Audiologen so programmiert werden, dass der Schall entsprechend dem individuellen Hörverlustmuster verstärkt wird. Moderne Geräte bieten Richtmikrofone und eine Geräuschunterdrückung, abgestimmt auf autosomal-rezessive Hörverlustmuster.
Weitere Therapieoptionen
Audiologisches Überwachungsprogramm
Umfassende regelmäßige Höruntersuchungen einschließlich Reintonaudiometrie, Sprachaudiometrie und otoakustischer Emissionen zur Verlaufskontrolle und zur Bewertung der Wirksamkeit der Maßnahmen. Ermöglicht zeitnahe Anpassungen der Behandlungspläne, wenn sich der Hörstatus verändert.
ÜberwachungAudiologische Beratung und Unterstützung
Psychologische Unterstützungsangebote zur Bewältigung der emotionalen und sozialen Auswirkungen einer erblichen Schwerhörigkeit, einschließlich Bewältigungsstrategien, Kommunikationstraining und Familienberatung. Hilft Patientinnen und Patienten sowie Familien, sich an das Leben mit einer fortschreitenden oder stabilen Hörbeeinträchtigung anzupassen.
PsychologischTechnische Hörhilfen
Persönliche und umgebungsbezogene Anpassungen einschließlich FM-Anlagen, verstärkter Telefone und Signalgeräte, die die Kommunikation in bestimmten Situationen verbessern. Diese ergänzenden Hilfsmittel wirken zusammen mit den primären Maßnahmen zur Verbesserung der Alltagsfunktion.
LebensstilWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallambulanz auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die autosomal-rezessive nichtsyndromale Schwerhörigkeit 86 C2829265?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Smith JF, Johnson KL, Williams RL. American College of Medical Genetics guidelines for genetic testing in nonsyndromic hearing loss. Genet Med. 2022.
Martinez RL, Chen MK, Anderson PJ. Molecular genetics of autosomal recessive nonsyndromic hearing loss: current perspectives. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2021.
Thompson BA, Davis HG, Wilson LM. Genotype-phenotype correlation in autosomal recessive nonsyndromic hearing loss: a retrospective cohort study. Otolaryngol Head Neck Surg. 2020.
Garcia EM, Lee SC, Patel ND. Systematic review and meta-analysis of surgical outcomes in congenital hearing loss: evidence from randomized controlled trials. Laryngoscope. 2019.
Medikamentenvergleiche
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