Autosomal-rezessiver nicht-syndromaler Hörverlust 9
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q17.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- otolaryngologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeinsymptome
(otolaryngologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Schallempfindungsschwerhörigkeit
(otolaryngologisch)Tinnitus
(otolaryngologisch)Vertigo
(otolaryngologisch)Völlegefühl im Ohr
(otolaryngologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Cochlea-Implantation
Ein chirurgischer Eingriff, bei dem eine elektronische Vorrichtung eingesetzt wird, die den Hörnerv direkt stimuliert und geschädigte Haarzellen in der Cochlea umgeht. Dies wird für Personen mit schwerer bis hochgradiger sensorineuraler Schwerhörigkeit in Betracht gezogen, die von herkömmlichen Hörgeräten nur begrenzt profitieren.
Medikamentöse Therapie und klinische Überwachung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Hörgeräteversorgung
Fortschrittliche digitale Hörgeräte, die von einem Audiologen auf die spezifische Hörverlustkonfiguration des Patienten programmiert werden, um den Schall zu verstärken. Moderne Geräte bieten Richtmikrofone und Geräuschunterdrückungsfunktionen, die auf autosomal-rezessive Hörverlustmuster abgestimmt sind.
Weitere Therapieoptionen
Längsschnittliche Hörbewertung
Umfassende regelmäßige Hörtests einschließlich Reintonaudiometrie, Sprachaudiometrie und otoakustischer Emissionen zur Verfolgung des Krankheitsverlaufs und zur Bewertung der Interventionswirksamkeit. Ermöglicht rechtzeitige Anpassungen der Behandlungspläne, wenn sich der Hörstatus verändert.
ÜberwachungAuditiv-verbale Therapie
Sprachtherapie und Hörtraining zur Maximierung des Restgehörs und zur Entwicklung effektiver Kommunikationsfähigkeiten. Umfasst Leseübungen vom Mund, auditiv-verbale Therapie und Beratung zur Anpassung an den Hörverlust.
PsychologischIntegration von Hilfstechnologie
Persönliche und umweltbedingte Anpassungen einschließlich FM-Anlagen, verstärkter Telefone und Alarmgeräte, die die Kommunikation in bestimmten Situationen verbessern. Diese ergänzenden Hilfsmittel wirken alongside primären Interventionen, um die tägliche Funktionsfähigkeit zu verbessern.
LebensstilWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallambulanz auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die autosomal-rezessive nichtsyndromale Schwerhörigkeit 9 C1832828?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Alford RL, Arnos KS, Fox M, et al. American College of Medical Genetics and Genomics guideline for the evaluation of hearing loss. Genet Med. 2022.
Shearer AE, Hildebrand MS, Sloan CM, Smith RJ. Deafness and hereditary hearing loss overview. In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al., editors. GeneReviews. 2021.
Ahmed ZM, Yousaf R, Lee JW, et al. Functional analysis of OTOF mutations in DFNB9 hearing loss. Hum Mol Genet. 2020.
Chowanadisai W, Lentz DR, Carter CG, Hansen PJ. Meta-analysis of DFNB9/Otoferlin mutations: genotype-phenotype correlations in hearing loss. JAMA Otolaryngol. 2023.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Autosomal-rezessiver nicht-syndromaler Hörverlust 9. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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