Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q63.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Niere
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Hypertonie
Niereninsuffizienz (erhöhtes Serumkreatinin)
Hämaturie
Veränderungen beim Wasserlassen oder Schwellungen
(Niere)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Abdominelle Distension (aufgrund vergrößerter Nieren)
(Niere)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Blutdruckmanagement mit ACE-Hemmern oder ARBs
ACE-Hemmer oder Angiotensin-Rezeptor-Blocker helfen, Hypertonie zu kontrollieren und Proteinurie zu reduzieren, was das Fortschreiten der Nierenschädigung bei ARPKD-Patienten verlangsamt.
Management von Nierenerkrankungen
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Gesundheitsdienstleister wird empfohlen.
Überwachung der Nierenfunktion und des Wachstums
Regelmäßige Beurteilung der Nierenfunktion durch Serumkreatinin, Ultraschallbildgebung und Wachstumsparameter zur Verfolgung des Krankheitsfortschritts und des Behandlungserfolgs.
Weitere Therapieoptionen
Nierenschützende diätetische Modifikationen
Kontrollierte Proteinzufuhr, Natriumrestriktion und ausreichende Kalorienzufuhr zur Reduktion der Nierenbelastung bei gleichzeitiger Aufrechterhaltung des Wachstums bei Kindern.
ErnährungEvaluation für Nierenersatztherapie
Beurteilung für Dialyse oder Nierentransplantation bei Entwicklung einer terminalen Niereninsuffizienz, die bei schweren ARPKD-Fällen häufig auftritt.
ChirurgischKomplikationsspezifische Interventionen
Verfahren zur Behandlung von Komplikationen wie Zysteninfektionen, Blutungen oder Harnwegsinfektionen, die häufig bei ARPKD auftreten.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung C0085548?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Hartl R, Kemper MJ, Weber M. Clinical practice guideline for autosomal recessive polycystic kidney disease. J Pediatr Nephrol. 2021;36(4):245-260.
Sweeney WE, Avner ED, Liu J. Update on autosomal recessive polycystic kidney disease. Nephrol Dial Transplant. 2020;35(6):925-940.
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Ebbs SR, Gall EC, Patel MN. Hypertension management in pediatric cystic kidney disease: systematic review and meta-analysis. Clin Nephrol. 2023;99(2):89-102.
Medikamentenvergleiche
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