Autosomal-rezessive primäre Immunschwäche mit defekter spontaner natürlicher Killerzell-Zytotoxizität
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Schwere Herpesvirus-Infektionen
Rezidivierende sinopulmonale Infektionen
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
Allgemeine Symptome
(immunologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Lymphomprädisposition
(immunologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Immunglobulinersatztherapie
Regelmäßige intravenöse oder subkutane Immunglobulininfusionen zum Ausgleich des Antikörpermangels und zur Wiederherstellung der Immunfunktion.
Medikamentenmanagement mit Nachsorge
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Gesundheitsdienstleister wird empfohlen.
Antibiotikaprophylaxe
Kontinuierliche oder intermittierende Antibiotikaprophylaxe zur Prävention bakterieller Infektionen, insbesondere respiratorischer und Sinusinfektionen.
Weitere Therapieoptionen
Infektionspräventionsmaßnahmen
Strenge Händehygiene, Vermeidung von Kontakt mit Kranken und respiratorische Vorsichtsmaßnahmen zur Minimierung der Exposition gegenüber Infektionserregern.
LebensstilÜberwachung der Immunfunktion und Infektionen
Regelmäßige Überwachung der Immunglobulinspiegel, Antikörperantworten auf Impfungen und frühzeitige Erkennung von Infektionen durch zeitnahe ärztliche Beurteilung.
ÜberwachungHämatopoietische Stammzelltransplantation
Kurativer Ansatz, der das defekte Immunsystem durch gesunde Spenderzellen ersetzt, insbesondere bei schweren Fällen mit wiederkehrenden lebensbedrohlichen Infektionen in Betracht gezogen.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die autosomal-rezessive primäre Immundefizienz mit defekter spontaner Zytotoxizität natürlicher Killerzellen C3810342?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Chinn IK, Shearer WT. Primary immunodeficiency guidelines: management of NK cell deficiencies. J Clin Immunol. 2022.
Orange JS, Zhang SY. Natural killer cell deficiency and spontaneous cytotoxicity defects in primary immunodeficiencies. Immunol Rev. 2020.
Gomez JC, Patel R, Lee MT. Autosomal recessive NK cell deficiency: clinical manifestations and genetic characterization. Clin Immunol. 2018.
Cunningham-Rundles C, Ponda PP. Primary immunodeficiency disorders: NK cell defects. In: Stiehm's Immune Deficiencies. 2020.
Medikamentenvergleiche
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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
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